Медицинский словарь - дегенерация фибрознокистозная (cystic fibrosis) дегенерация поджелудочной железы фиброзно-кистозная
Связанные словари
Дегенерация фибрознокистозная (cystic fibrosis) дегенерация поджелудочной железы фиброзно-кистозная
дегенерация фибрознокистозная (cystic fibrosis) дегенерация поджелудочной железы фиброзно-кистозная наследственное заболевание, при котором поражаются клетки экзокринных желез (в том числе слизистых, потовых и некоторых других). Дефектный ген, отвечающий за развитие этой болезни, находится в хромосоме № 7 и является рецессивным, т.е. оба родителя больного ребенка могут быть носителями этого гена, даже не подозревая об этом. В организме больных нарушается выработка белка кистозно-фиброзного трансмембранного регулятора (cystic fibrosis transmembrane regulator, CFTR), отвечающего за перенос ионов хлора через клеточную мембрану: в результате у больного выделяется густая слизь, которая закупоривает кишечные железы (вызывая мекониевую непроходимость кишечника у новорожденных младенцев), выводной проток поджелудочной железы (приводя к дефициту выработки ферментов поджелудочной железой, в результате чего возникает малабсорбция и замедление развития организма) и бронхи (вызывая бронхоэктазы). Респираторные инфекции, нередко очень сильные, являются характерным осложнением этого заболевания. Выделяющийся пот содержит избыточное количество натрия и хлора, что облегчает постановку данного диагноза. Лечение направлено на сведение к минимуму проявлений болезни; назначаются ферменты, вырабатываемые поджелудочной железой, и физиотерапия легких для предотвращения и борьбы со вторичной инфекцией. Важную помощь может оказать посещение генетической консультации, так как каждый последующий ребенок, зачатый родителями носителями аномального гена, имеет один из четырех шансов родиться на свет с этим заболеванием (см. также Mouthwash тест). Некоторым больным помогают новые методы лечения, в том числе пересадка сердца и легких, а также лечение, направленное на изменение гснома пораженных клеток (см. Терапия генная). .
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 2012 | |
2 | 1900 | |
3 | 1755 | |
4 | 1658 | |
5 | 1514 | |
6 | 1448 | |
7 | 1345 | |
8 | 1335 | |
9 | 1297 | |
10 | 1242 | |
11 | 1195 | |
12 | 1172 | |
13 | 1142 | |
14 | 1134 | |
15 | 1098 | |
16 | 1044 | |
17 | 1031 | |
18 | 1021 | |
19 | 1008 | |
20 | 952 |