Медицинская энциклопедия - гиперальдостеронизм

I

Гиперальдостерони́зм (греч. hyper+ альдостерон; синоним гиперминералокортицизм)

патологическое состояние, вызываемое гиперсекрецией альдостерона. Может быть первичным (опухолевого или неопухолевого генеза), сопровождающимся низкой активностью ренина в плазме крови, и вторичным, с нормальной или повышенной активностью ренина в плазме крови.

Первичный гиперальдостеронизм в 65—85% случаев вызывается альдостеронпродуцирующей аденомой (альдостеромой) коры надпочечников (синдром Конна). Двусторонняя диффузно-узелковая гиперплазия, или аденоматоз, коры надпочечников является причиной так называется идиопатического Г., при котором повышенное образование альдостерона не подавляется специфическими регуляторными воздействиями. Описан неопределенный, избирательно подавляемый конкретными специфическими воздействиями Г. и глюкокортикоидподавляемый Г., клинические проявления которого исчезают при терапии глюкокортикоидными препаратами. Картину изолированного первичного Г., или Г. в сочетании с глюкокортикоидным гиперкортицизмом, наблюдают при раке коры надпочечника. Вненадпочечниковый Г. крайне редок, его отмечают иногда при патологии яичников, щитовидной железы, кишечника. Вторичный Г. осложняет течение ряда заболеваний сердечно-сосудистой системы, сопровождающихся отеками, а также заболеваний печени и почек. Он развивается при хромаффиноме (Хромаффинома), реноваскулярной гипертензии, может наблюдаться при беременности. В лютеиновой фазе менструального цикла у женщин отмечается так называемый физиологический вторичный Г.

Независимость и автономность гиперсекреции альдостерона наиболее выражены при альдостероме (синдром Конна). Идиопатический Г. автономен относительно, т.к. такие воздействия, как изменение положения тела, 4-часовая ходьба, введение АКТГ или его синтетических аналогов, ангиотензина II, калия, верошпирона, стимулируют не только секрецию альдостерона у больных с идиопатическим Г., но и активность ренина в плазме крови. Однако секрецию альдостерона при этой форме первичного Г. не подавляет повышение объема внутрисосудистой жидкости, не стимулируют диета, бедная натрием, и активные мочегонные средства с выраженным салуретическим действием. При неопределенном Г. секреция альдостерона снижается под действием дезоксикортикостерона ацетата, а при глюкокортикостероидподавляемом Г. — дексаметазона.

В основе патогенеза Г. лежит влияние альдостерона на транспорт ионов Na⁺, К⁺ и катионно-обменный механизм почек, слюнных желез, слизистой оболочки кишечника (см. Водно-солевой обмен). Задержка ионов Na⁺ под влиянием повышенных количеств альдостерона вызывает гиперволемию, снижает активность ренина в плазме крови, повышает чувствительность сосудистой стенки к эндогенным прессорным факторам и сопротивление периферических сосудов току крови. Комплекс нарушений баланса электролитов и гемодинамики ведет к артериальной гипертензии, которой способствует и дефицит при Г. ионов Na⁺, подавлению секреции инсулина и снижению толерантности к глюкозе. Наряду с альдостероном повышается секреция 18-[гидр] оксикортикостерона (преимущественно при альдостероме). Концентрация глюкокортикоидов в крови обычно не изменена.

При первичном Г. поводом для обращения к врачу обычно служит артериальная гипертензия, которая является кардинальным, а иногда и единственным симптомом заболевания, маскирующим все другие его проявления. Характерны также мышечная слабость, временами достигающая полной обездвиженности (периодические псевдопараличи), сильная жажда, полиурия, нередко запоры. Повышение нервно-мышечной возбудимости проявляется периодическими приступами судорог в различных группах мышц. Характерны парестезии, онемение, появление симптомов Хвостека и Труссо. Клинические проявления вторичного Г. лишены специфических черт. Гипокалиемия при нем наблюдается редко. В отличие от первичного Г. наиболее распространенным симптомом являются отеки.

Диагноз первичного Г. базируется на высоком содержании альдостерона в крови и моче, пониженной активности ренина в плазме крови, низкой концентрации калия в крови (см. Гипокалиемия), чрезмерном выведении калия с мочой. Важную роль играет распознавание заболеваний, вызывающих вторичный Г. Наиболее информативными диагностическими методами являются компьютерная томография, сканирование надпочечников с использованием ¹³¹I—19-йодхолестерина (см. Сканирование радионуклидное), артериоили венография надпочечников после предварительного введения ¹³¹I—19-йодхолестерина (см. Ангиография), катетеризация надпочечниковых вен (см. Катетеризация, сосудов пункционная) с двусторонним взятием проб крови на разных уровнях и определением в них содержания альдостерона. Чувствительность последнего метода возрастает после стимуляции коры надпочечников синактеном, что вызывает резкое повышение содержания альдостерона на стороне опухоли. Ценную диагностическую информацию при первичном Г. можно получить благодаря пробе с 4-часовой ходьбой после ночного покоя. У больных с первичным Г. отмечают снижение концентрации альдостерона в крови после ходьбы, а у здоровых лиц и при других формах Г. концентрация альдостерона в крови возрастает параллельно увеличению активности ренина в плазме крови. Применяют также эхографию надпочечников (см. Ультразвуковая диагностика) и другие методы. Основанием для установления достоверного диагноза являются, как правило, результаты, полученные двумя — тремя методами.

Лечение проводится эндокринологом или терапевтом при регулярном консультативном наблюдении эндокринолога. При всех типах Г. используется спиронолактон (верошпирон) в дозе до 400 мг в сутки, что, как правило, способствует нормализации АД (у больных без выраженного атеросклероза) и концентрации ионов К⁺ в крови. Отсутствие в течение 10—15 дней эффекта от такого лечения ставит под сомнение диагноз Г. Эффективны низкосолевая диета и введение хлорида калия. Обмен кальция при Г. обычно не нарушен, и введение его препаратов во время судорог их не устраняет.

При синдроме Конна лечение только оперативное. Целесообразность оперативного лечения при идиопатическом и неопределенном Г. подвергается сомнению, т.к. тотальная односторонняя адреналэктомия и субтотальная адреналэктомия с другой стороны устраняет гипокалиемию, но больше чем у половины больных не дает существенного гипотензивного эффекта. При этом очень велика вероятность развития надпочечниковой недостаточности (см. Надпочечники). Операции должно предшествовать длительное (1—3 месяца) лечение верошпироном (по 200—400 мг ежедневно) или калийсберегающими диуретиками до относительной нормализации электролитного баланса и АД. При идиопатическом Г. длительный прием верошпирона снижает вероятность развития послеоперационного гипоальдостеронизма. Лечение вторичного Г. проводится на фоне терапии основного заболевания.

Библиогр.: Зефирова Г.С. и др. Дексаметазон-подавляемая альдостерома (вариант первичного альдотеронизма). Тер. арх., т. 5, № 6, с. 96, 1979; Нарушение функции надпочечников при эндокринных заболеваниях, под ред. И.В. Комиссаренко, Киев, 1984; Шхвацабая И.К. и Чихладзе Н.М. Гиперальдостеронизм и артериальная гипертония, М., 1984.

II

Гиперальдостерони́зм (hyperaldosteronismus; Гипер+ Альдостеронизм; син. альдостеронизм)

общее название синдромов, возникающих вследствие гиперсекреции или нарушений обмена альдостерона и характеризующихся наличием отеков, асцита и реноваскулярной гипертензии.

Гиперальдостерони́зм втори́чный (h. secundarius) — Г., не связанный с поражением коры надпочечников; наблюдается при физическом напряжении, уменьшении почечного или печеночного кровотока и т.д.

Гиперальдостерони́зм перви́чный (h. primarius; син. Конна синдром) — Г., обусловленный гиперплазией или опухолями коры надпочечника.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг