Медицинская энциклопедия - сфинголипидозы

I

Сфинголипидо́зы (sphingolipidoses, сфинголипид[ы] + -ōsis)

наследственные болезни обмена веществ, характеризующиеся патологическим накоплением определенного класса мембранных липидов, в состав которых входит сфингозин, в различных органах и тканях вследствие нарушения функций соответствующих лизосомных ферментов: сопровождаются умственной отсталостью, гепатомегалией, нередко ассоциированный со спленомегалией, — см. Липидозы.

II

Сфинголипидо́зы (sphingolipidoses; сфинголипиды + -оз)

наследственные болезни, характеризующиеся нарушениями обмена сфинголипидов, обусловленными недостаточностью соответствующих ферментов; включают некоторые болезни накопления и лейкодистрофии; наследуются по рецессивному типу.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг