Энциклопедия Кольера - прион

субмикроскопическая инфекционная частица, вызывающая дегенерацию головного мозга. В отличие от вирусов, построенных из белка и нуклеиновой кислоты (ДНК и РНК), прионы представляют собой еще более мелкие белковые частицы, не содержащие молекул наследственного вещества нуклеиновой кислоты. Прион состоит в основном, а может быть, и целиком, из молекул аномального прионного белка, который обнаруживается преимущественно на поверхности нервных клеток.

Нормальный прионный белок кодируется. Однако нарушения в процессе синтеза этого нормального белка приводят к появлению необычных, атипичных молекул, которые становятся инфекционными. Термин "прион" происходит от начальных букв английских слов: proteinaceous белковый, infective инфекционный; on окончание, означающее "частица". Для прионных болезней характерно образование в нервной ткани вакуолей (окруженных мембраной пузырьков) и т.

н. амилоидных бляшек (скоплений аномального прионного белка); в итоге постепенно формируется своеобразное губчатое строение ткани мозга ("губчатая дегенерация"). К настоящему времени установлено прионное происхождение по крайней мере трех неврологических заболеваний человека. Все они относятся, по счастью, к редким. Среди аборигенов Новой Гвинеи описана болезнь куру, распространение которой связано с ритуальным каннибализмом поеданием мозга умерших родственников.

Семейная (поражаюшая несколько членов одной семьи) болезнь Крейтцфельдта Якоба и сходный с ней синдром Герштманна Штраусслера Шейнкера связаны с мутациями в гене прионного белка и являются наследственными заболеваниями. Спорадически (т.е. в единичных случаях) возникающая болезнь Крейтцфельдта Якоба наиболее распространенное прионное заболевание человека; механизм ее развития остается невыясненным.

К прионным болезням у животных относятся почесуха (скрейпи) у овец и коз, губчатые энцефалопатии у коров ("бешенство коров") и по-видимому, некоторые другие инфекции домашних животных. С разразившейся в Великобритании эпидемией губчатой энцефалопатии у коров и поеданием мяса зараженных животных связывают последние случаи возникновения болезни Крейтцфельдта Якоба в Европе; они отличались ранним проявлением заболевания и, по данным микроскопического исследования мозга погибших больных, сходством изменений в нервной ткани с тем, что обнаруживается при куру.