Энциклопедия Брокгауза и Ефрона - уродства

под этим наименованием обыкновенно разумеют всякого рода крупные индивидуальные уклонения патологического характера, но правильнее различать У. от аномалий, т. е. уклонения крупные, нарушающие главнейшие функции организма, от уклонений, менее важных, не мешающих отправлению важнейших функций (см. Тератология). Известны разнообразные случаи перенесения признаков одного пола на другой, обозначающиеся общим названием гермафродитизма; случаи гетеротаксии, или смещения вполне нормально устроенных органов, и гетеротопия, или перенесения зачатков органов из одной части зародыша в другую или из одного эмбрионального пласта в другой; случаи остановки органов на той или другой стадии и случаи атавизма или возврата, к отдаленным предкам. Если прибавить к этому еще случаи недоразвития или переразвития органов, а также случаи разделения и слияния органов, а равно полное или неполное разделение одной особи и слияние особей, приводящая к образованию двойных и тройных уродств, то главнейшие категории уклонений будут исчерпаны.УРОДСТВА ЖИВОТНЫХ И ЧЕЛОВЕКА I.

1—3. Три уродства руки с 1, 2 и 4 пальцами. 4 и 5. Восьмипалая нога и семипалая рука. 6. Двурасщепленная рука с неполным числом пальцев на каждой части. 7. Уродец со сросшимися ногами. 8. Теленок, представляющий явление целосомии. 9. Голова ребенка, представляющая явление эксенцефалии. 10. Голова субъекта анэнцефального. 11. Поросенок, представляющий явление отоцефалии и циклопии: единственная ноздря на конце хоботообразного придатка. 12. Ацефальный (безголовый) человеческий зародыш. 13. Двойной янусообразный урод (ср. рис. 15), но лицо, обращенное к читателю, хорошо развито, тогда как противоположное слабее развито. Между двумя сросшимися грудными частями свешивается пуповина. 14. Одноголовый двойной урод. 15. Янусообразный двойной урод с равномерно развитыми лицами. 16. Однотуловищный урод с одной головой, но двумя лицами. 17. Двойное уродство, коего меньший (паразитный) уродец вполне сформирован. 18. Недоразвитой лицо янусообразного урода того же типа, как изображенный на рис. 13.УРОДСТВА ЖИВОТНЫХ И ЧЕЛОВЕКА II.

19. Двойной урод, у коего срастание произошло в нижней части, а грудные части остаются обособленными. 20. скелет уродца двойного, коего обе особи срослись грудными костями. 21. Двойное однопупочное уродство; обе особи срослись под прямым углом, а равно срослись и их соседние руки. 22. Двойное уродство, коего второй паразитный уродец представлен двумя сросшимися ногами. 23. Однопупочный двойной урод; срастание произошло тазовыми частями. 24. Двойной урод, коего паразитный уродец представлен одной головой. 25. Трехголовый, т.е. тройной однотуловищный уродец. 26. Небная щель при заячьей губе и трехраздельная челюсть. 27. Деформированный зародыш вследствие перетягивания пуповиной.

Недоразвитие может касаться или всего организма, или его частей. Недоразвитие всех частей организма с сохранением нормальных пропорций его частей приводит к образованию карликов, а переразвитие — гигантов. Известны случаи, когда рост человека не превышает 56 см (Том-Пус) или достигал 2,83 м (финляндец Каяну). Недоразвитие пигмента в коже, в волосах (или перьях) и глазах, составляющее норму у кроликов и многих других животных и встречающееся в виде аномалии у человека, носит название альбинизма, тогда как переразвитие пигмента, наблюдающееся в виде аномалии у многих животных, называется меланизмом. Случаи переразвития одного органа приводят к разнообразному нарушению пропорций, но наиболее интересны уклонения, представляющие недоразвитие или остановку органа в его начальных стадиях. Могут недоразвиваться органы второстепенного значения, напр., число пальцев у человека может низводиться до 4-х, 2-х и одного (фиг. 1, 2, 3); могут отсутствовать конечности. Но могут недоразвиваться такие органы, как головной мозг или даже вся голова, сердце, а иногда при хорошо развитой голове туловище зародыша представляет собой лишь небольшой мешковидный придаток с немногими неправильно развитыми органами. Уроды с такими крупными дефектами не способны, конечно, к самостоятельному существованию, но, мало того, и в течение своей утробной жизни некоторые из них могут существовать, при отсутствии, напр., сердца — лишь только потому, что их кровеносная система при помощи пупочных сосудов стоит в сообщении с кровеносной системой другого зародыша, способного к самостоятельной жизни, близнеца первого. Такие У. называются омфалоситными, в отличие от У., которые могут существовать самостоятельно, по крайней мере в течение эмбриональной жизни, или аутоситных. Когда происходит увеличение числа органов, напр., пальцев и конечностей (фиг. 4, 5, 6), таковое, вероятно, обуславливается разделением зачатка под влиянием каких-либо внешних условий, например давления. Но известны также случаи слияния органов, преимущественно однородных, напр., слияние соседних пальцев, конечностей (фиг. 7), зачатков глаз (циклопия), сближение ушей и слияние слуховых проходов (отоцефалия) и т. п. (фиг. 11). Что касается до причин, вызывающих описанные уклонения, то они могут быть весьма разнообразны. На основании наблюдений и опытов можно думать, что давление при ненормальном положении зародыша, при недоразвитии защитительных оболочек (амниона), неравномерное нагревание яйца, перерыв в нагревании (Kästner, 1896) и вообще ненормальные тепловые условия, нарушение свободного доступа воздуха, напр., при покрытии лаком части скорлупы куриного яйца, изменение состава соков зародыша, например, вследствие задержки процессов выделения и других причин — все это может повести к появлению уклонений. Весьма разнообразные уклонения можно получить, заставляя яйца (напр. амфибий) развиваться в различных растворах (Hertwig, Gurwitsch и др.) или вводя в белок куриного яйца различных растворов, а также разжижением белка водою и удалением части белка (Шимкевич, 1902). Вообще, Гертвиг предполагает, что самое легкое изменение в химическом составе среды, окружающей зародыша, может вызвать задержку в развитии органов и повести к возникновению настоящих уродств. Что же касается до других причин, которые вызывают уклонения от нормального развития в естественных условиях, то на первом месте здесь надо поставить всякие удары, давление, толчки, которым подвергается мать, когда дело идет о млекопитающих. Это вполне совпадает с одним из способов получения уродств у птиц, а именно, путем толчков и сотрясений. Этим, может быть, объясняется и то обстоятельство, что у незаконнорожденных детей, по франц. статистике, ненормальные уклонения встречаются гораздо чаще, чем у законных. Вероятно, здесь играет роль, кроме полунамеренной неосторожности матери при плодоношении, ее желание скрыть свое состояние при помощи стягивания, а равно и неудавшиеся попытки удаления плода. Потрясения нравственные, как, напр., испуг и т. п., также вызывают появление уродов, вероятно, вызывая судорожные сокращения матки и влияя на циркуляцию крови матери, и т. п. Бесспорно, что алкоголизм, изнурение и болезненность родителей влияют на потомство, но они вызывают появление кретинов, рахитиков и т. п. субъектов, а не уродов в настоящем смысле слова. Болезненное состояние самого зародыша может влиять на его развитие в этом направлении. Так, напр., опухоль языка вызывает появление двураздельного нёба (фиг. 26). Нёбо образуется срастанием двух половинок — правой и левой, и опухоль языка чисто механически препятствует срастанию обеих половин нёба. Иногда зародыш подвергается еще внутри тела матери рахитизму, вызывающему разнообразные формы искривления костей. Впрочем, в большинстве случаев искривление позвоночника, приводящее к образованию прирожденного горба, а равно и других костей, не сопровождается вовсе рахитизмом, а обуславливается, по мнению одних, судорожными сокращениями мышц зародыша, а по другим — недоразвитием амниона, вследствие чего зародыш делается беззащитным против надавливания со стороны соседних органов и толчков извне. Наконец, пуповина при ненормальном положении может образовать петли около шеи, туловища, конечностей и тем вызывать полное отделение или только перетяжку этих частей и остановку в росте, приводящую к созданию разнообразных по форме, но однородных по сущности уродливостей (фиг. 27). Отметим, что в некоторых случаях наклонность к произведению У. является наследственной. Наследственной является, напр., наклонность некоторых животных, напр. свиней, к полидактилии, т. е. увеличению числа пальцев. Обратимся к одиночным аутоситным У. Уродливость при этом может касаться грудной и брюшной области, черепа и мозга и, наконец, лицевой части. Сюда относятся все случаи недоразвития конечностей, иногда настолько полного, что извне вовсе нельзя обнаружить присутствия конечностей, и только вскрытие может показать зачаточные кости. Придворный доктор Карл IX Амбруаз Парэ рассказывает об одном безруком субъекте, достигшем чрезвычайного искусства при манипуляциях с бичом, картами, топором и кончившего жизнь на виселице за убийство. Некий безрукий Швейнер был скульптором, а дю Коннэ — художником. Сюда же относятся случаи увеличения числа конечностей путем их раздвоения, о чем было говорено выше, и различные случаи слияния нижних или задних конечностей. При этом нижние конечности сливаются так, что пятки обращены вперед, а пальцы назад, т. е. конечности соединены своими наружными, а не внутренними поверхностями (фиг. 7). Происходит это от того, что при слиянии у зародыша конечности загибаются не на брюшную, а на спинную сторону зародыша и сливаются таким образом своими наружными сторонами, причем неизбежно происходит указанное изменение в положении конечностей. Иногда весь задний конец зародыша представляет коническую массу без всякого следа пальцев, напоминая хвост мифических сирен. У. в области груди и живота сводятся, главным образом, к так наз. целосомии, т. е. состоят в том, что внутренние органы — желудок, печень, кишки — выходят из брюшной полости, через довольно большое отверстие, иногда лежащее посредине тела, иногда сбоку, и помещаются, таким образом, снаружи (фиг. 8). Первоначально у зародыша развивается головной мозг, а после он одевается тканью, в которой развиваются кости черепа. Таким образом, сначала развивается головной мозг, а потом череп. Представим себе, что развитие последнего запоздало. Тогда головной мозг при дальнейшем росте может выпятить мягкую обкладку, не успевшую окостенеть, в виде привеска или придатка на затылке, на темени или даже на лбу, и, таким образом, большая часть мозга окажется лежащей вне черепа. Такое явление получило название эксенцефалии (фиг. 9) и оно часто сопровождается накоплением жидкости в выпяченной части мозга. К этой же категории относят и остановку в развитии самого головного мозга, приводящую к так назыв. анэнцефалии (фиг. 10), при которой лицевая часть череда развивается сполна, тогда как мозг останавливается на одной из начальных стадий развития и чрезвычайно отстает в росте. Наконец, при недоразвитии головного мозга и черепа — полость последнего иногда выполняется особой чрезвычайно изобилующей сосудами тканью, образующей тогда значительные неправильной формы опухоли, выпячивающиеся из черепа. У. это получило название псевдоцефалии. В большинстве случаев все формы уродливого развития черепа — эксенцефалии, анэнцефалии и псевдоцефалии — встречаются у человека и сравнительно редко у других позвоночных. Лицо также представляет иногда чрезвычайно курьезные и на первый взгляд странные уклонения. Одно из них получило название циклоцефалии и характеризуется при недоразвитии передних частей мозга (а именно, полушарий) сближением глаз или даже присутствием только одного срединного глаза, и в таком случае получает название циклопии (фиг. 11). Другое уклонение, называемое отоцефалией (фиг. 11), характеризуется сближением обоих ушей или даже слиянием обоих слуховых проходов в один, лежащий на передней части лица. Оба У. вызываются следующим обстоятельством. Головной и спинной мозг возникают в виде желобка на спинной поверхности зародыша. Желобок, погружаясь под кожу, превращается в трубку. Правда, бывают случаи, что замыкания желобка в трубку не происходит; так, напр., при анэнцефалии иногда часть спинного мозга, следующая непосредственно за головным, остается в виде широко отверстого желобка. Но нормально края желобка срастаются. Представим себе, что нервный желобок в своей передней части замкнется в трубку весьма рано, раньше чем зачаток головного мозга достаточно разрастется в ширину. По мнению Дареста, раз произойдет подобная остановка, то те клетки стенки этого пузыря, которые должны дать зачаток двум глазам, не успеют разойтись и останутся сближенными. Сближение это может быть настолько тесно, что вместо двух зачатков глазных они образуют один зачаток, дающий один глаз. Далее, нормальные два зачатка глаз сначала тоже очень сближены, но позже раздвигаются вследствие того, что из переднего мозгового пузыря вытягиваются два больших полушария мозга. При циклопии развития этих полушарий вовсе не происходит. Орган обоняния закладывается в виде двух ямок, лежащих впереди глаз. Когда промежуток между обонятельными ямками и ртом займет единственный глаз, то ямки уже не могут придти в сообщение со ртом. Ямки сливаются в одну, лежащую над глазом, и при разрастании края этой общей ямки приподнимаются и образуют хобот. По другим наблюдениям (Rabaud), циклопия иногда может быть следствием развития глаза только одной стороны и его смещения на срединную линию. Задержка при развитии в ширину задней части головного мозга, по бокам коей лежат зачатки органа слуха, может повести к сближению этих органов и отчасти к слиянию. Очень часто циклоцефалия и отоцефалия встречаются одновременно. У человека они встречаются реже, чем у других млекопитающих. Что касается до омфалоситных уродств, то здесь могут встречаться следующие случаи: при хорошо развитых конечностях голова развита очень плохо, хотя иногда имеет рот, зачаточные органы чувств (парацефалия); при хорошо развитом туловище голова отсутствует (ацефалия), причем конечности иногда плохо развиты (фиг. 12) и часто отсутствует не только сердце, но и кишечник и половые органы. Наконец, при хорошо развитой голове туловище низведено на степень мешка, содержащего несколько неправильных частей. К этому мешку прикрепляется пуповина с ее приносящими и уносящими сосудами. Иногда существует при этом зачаток спинного мозга, только очень короткий. Лицо по большей части неправильно; глаза и уши часто недоразвиты, но иногда имеются зачатки дыхательного горла и пищевода. Главная причина неспособности таких уродцев к самостоятельной жизни и в теле матери — это отсутствие сердца. Если у них и встречается на месте сердца мышечное утолщение, то оно все-таки не может функционировать. Наконец, самую крайнюю степень представляют зародыши, остановившиеся на степени клеточной массы, содержащей местами отложения жира и кровеносные сосуды. Что касается двойных и тройных уродцев, то в настоящее время выяснены разнообразные условия их возникновения. Известно, что у многих животных яйцо, будучи разделенным в период дробления на две или большее число частей, дает не одного, а двух или большее число зародышей (см. Экспериментальная эмбриология). Из того обстоятельства, что на куриных яйцах наблюдалось неоднократно образование на яйце двух или трех зародышей с вполне развитыми органами у каждого, можно думать, что образование двойников может иногда происходить таким образом: яйцо вследствие разделении на первых стадиях развития дает начало не одному, а 2 или 3 зародышам, а потом эти зародыши уже срастаются и образуют уродцев. Ветцель (1900) описал яйцо ужа с 4-мя зародышевыми кружками вместо одного и предполагает, что оно произошло из четырехъядерной яйцеклетки. Следовательно, разделение может произойти и ранее дробления, если только эта яйцеклетка не образовалась через слияние нескольких клеток. Конечно, это нисколько не противоречит тому, что двойники в других случаях возникают и через неполное разделение зародыша в первых стадиях. Интересные наблюдения сделаны в этом отношении над зародышами одного ракообразного — Limulus (Patten, 1896). У него наблюдалось продольное расщепление переднего конца зародыша, расщепление продольное полное, так что из одного зародыша получались два, и они ложились, прикасаясь друг к другу задними концами, по одной прямой, т. е. расходились головами на 180°. Наблюдалось и образование трех зародышей, происходящее, вероятно, через дальнейшее расщепление одного из двойников. Наконец, возможно, хотя в редких случаях, что двойные уродства возникают через слияние зародышей, развившихся из различных яиц, но во всяком случае слияние двух или большего числа зародышей в ранних стадиях развития может повести и не повести к образованию двойников. Мечников (1886) наблюдал слияние зародышей в стадии бластулы у одной медузы (Mitrocoma annae), a Гербст и Морган (1896) — у морских ежей. В последнем случае в образовавшемся слиянием из двух или большего числа бластул зародыше появляются два зачатка кишечника, но они сливаются в один, и получается одна личинка, хотя и носящая признаки двойственности, выражающиеся, напр., присутствием второго зачатка известковых отложений. Дриш (1900) показал, что иногда при этом слияние бывает настолько полным, что получается вполне нормальный одиночный зародыш. Самое слияние может быть достигнуто встряхиванием яиц, с которых предварительно снята лицевая оболочка, а равно и помещением яиц в воду, лишенную кальция и слегка щелочную от прибавления едкого натра. У кольчатого червя Chaetopterus слияние вызывается также солями кальция и калия (Loeb, 1901). Очевидно, что эти соли вызывают усиление клейкости яиц. Слияние яиц в период дробления и до него наблюдал Коршельт (1890) у кольчатого червя Ophryotrocha, причем оно обуславливалось, по-видимому, продолжительностью пребывании яиц в теле матери. Слияние яиц наблюдалось и у лошадиной аскариды (Zur Strassen, 1896 и 1898). Иногда сливается при этом до 20 яиц вместе. При слиянии двух яиц до выделения редукционных пузырьков (см. Редукция) первых пузырьков может быть два, а второй уже один, но с двойным числом хромосом. При слиянии яиц до оплодотворения входит один живчик и выходит нормальный зародыш, но двойной длины. При слиянии после оплодотворения выходят полные или частичные двойные уродства. Описывают также многоядерные яйца в яичниках (у человека Stöckel и Rabl, 1899), и весьма возможно, что они происходят через слияние нескольких яиц, а, по мнению Ветцеля (см. выше), такие же многоядерные яйцеклетки также могут дать начало нескольким зародышам. Вопреки ожиданию, куриные яйца с двумя желтками не дают двойников, как это еще установлено Дарестом: чаще всего развивается только один зародыш, а другой гибнет. Яйца эти образуются или вследствие того, что два желтка облеклись общим белком и общей скорлупой, или из таких фолликул, которые содержали два яйца. В последнем случае оба желтка имеют одну общую желточную оболочку (Immermann, 1899). Таким образом, причины двойных и тройных уродств могут быть весьма различны, но во всяком случае они сводятся к разделению яйца или зародыша в той или другой стадии и к слиянию двух и более зародышей, развившихся как из одного яйца, так и из разных. Проникновение нескольких живчиков в яйцо и даже их участие в оплодотворении, по-видимому, не ведет к образованию двойных и вообще сложных У. Что касается до причин, которые могут вызвать самое разделение яйца, то они должны рассматриваться вместе с вопросом о происхождении близнецов (см. Экспериментальная эмбриология). Между двойными У. различают две категории: или оба уродца являются равномерно развитыми, или же один из них отстает в росте, а иногда и органы его развиты не сполна, как у омфалоситных У. Такой уродец называется паразитом, а У. — паразитными. Если оба урода являются развитыми вполне равномерно, то при этом могут быть несколько случаев соотношения их продольных осей: оси могут быть параллельны одна другой или сближены нижними (иначе, задними) концами, а головными концами расходиться, так что при срастании образуются У. в виде буквы У., или же, наоборот, оси могут расходиться нижними (иначе, задними) концами, а верхними (иначе, передними) быть сближены, так что при срастании получается У. в виде перевернутого Λ. Мы начнем с таких уродцев, продольные оси которых сближаются головными концами. Интересное явление срастания представляют янусообразные У., имеющие два одинаково или в различной степени (фиг. 13, 15, 18) развитых лица, 4 руки, 4 ноги, но сросшиеся туловища. Чтобы представить себе происхождение этих У., надо допустить, что один зародыш еще в то время, когда он распластан своей брюшной поверхностью на поверхности желтка, срастается с брюшной поверхностью такого же распластанного зародыша. Срастание при этом происходит так, что левая часть лица, а равно и все органы левой стороны, например, левая половина сердца, срастаются с правой стороной лица и органами правой стороны другого зародыша. Органы правой стороны одного зародыша срастаются с органами левой другого. Кишечник обеих особей на большей части своего протяжении срастается в один. В результате получаются две особи, но лицо, туловище, сердце каждой из них принадлежит двум различным зародышам. Позвоночники же являются у такого урода с правой и левой стороны его вполне самостоятельными. Другую группу подобных же У. представляют уроды одноголовые (фиг. 14), которые осуществляют дальнейшую степень срастания сравнительно с только что рассмотренными. Голова таких зародышей уже не представляет никакого следа двойственности, по крайней мере, извне, но туловища их могут представлять различные степени слияния. В простейшем случае, правда, довольно редко встречающемся у человека, но довольно обычном у прочих млекопитающих, туловища таких уродов срастаются, начиная от головы вплоть до пупка, но при этом каждое туловище имеет свой отдельный позвоночник, а вообще органы расположены так, как у янусоообразных уродов. Ниже пупка оба туловища не зависимы одно от другого, и каждое обладает двумя руками и двумя ногами (фиг. 14). У. некоторых животных, напр. у кошек и др., наблюдались тоже, хотя весьма редко, случаи дальнейшего срастания, выражавшегося в том, что оба зародыша имели позвоночник и спинной мозг сросшимися в шейной области, но разделенными в грудной и далее кзади, а передних конечностей было уже не 4, а только 2, следовательно, общее число конечностей 6, а не 8. Несколько чаще наблюдались у кошек и овец случаи дальнейшего срастания, когда вся передняя часть урода является одиночной и только, начиная с поясницы, выражено разделение туловища и позвоночника. Обратимся теперь к таким случаям, когда оси двух срастающихся зародышей сближены в нижней (иначе в задней) части. Срастание всех уродов этой группы настольно полно, что всегда имеется один таз, одна пара нижних или задних конечностей и только изредка рудимент третьей конечности, а равно и все органы нижней части тела являются в одиночном числе. В простейшем случае срастание не распространяется вверх выше половины туловища, а грудные части туловища разделены сполна, и все органы в двойном числе (фиг. 19). Или же слияние может идти далее, т. е. оба туловища сполна срастаются, а равно и две срединных руки срастаются своими краями, так что извне производят совершенно ложное, конечно, впечатление одной десятипалой руки. Две шеи и две головы остаются при этом вполне независимыми. Уроды этих двух категорий встречаются у человека и других животных и способны к жизни вне тела матери. В начале этого столетия была привезена в Париж из Сардинии девочка с 2-мя головами и 4-мя руками Рита-Христина. Она умерла 8 1/2 месяцев. При Иакове IV в Шотландии существовал юноша того же типа; он был воспитан с особой заботливостью по распоряжению короля: обе половины знали много языков, были хорошими музыкантами, но обе половины обнаруживали зачастую совершенно противоположные желания и иногда ссорились. Урод этот дожил до 28 лет. Наконец, срастание может идти настолько далеко, что верхних, или передних, конечностей наблюдается только 2, а не четыре. Такие двухголовые в большинстве случаев неживучи, хотя встречаются во всех классах позвоночных. Позвоночники их иногда срастаются в поясничной и в нижележащих частях, а иногда остаются разделенными на всем протяжении. В последнем случае, как это наблюдал у одного теленка Гинар, бывает не только 2 головы, но и 2 хвоста. Грудная кость одна, при этом 2 пищевода, 2 дыхательных органа и т. д. Уроды однотуловищные различаются только по степени срастания головы: то они имеют одну шею, но 2 головы, как это наблюдалось у человека, коров, овец, змей и др.; то их головы срастаются затылочными частями, или же, наконец, голова является слитой в одну, но имеет 2 лица, причем соседние глаза этих лиц иногда сливаются вместе (фиг. 16), иногда вовсе атрофируются. Проф. Лесбр сделал подробную анатомию кошки с одной головой, но двойной мордой (с 4-мя глазами). Она прожила четверо суток, ходила по столу, мяукала, причем оба рта разевались в одно время, но не только не сосала сама, а даже искусственное питание не удалось, и она погибла на 5 день. Когда оси двух зародышей параллельны, то зародыши могут срастаться двояко: или пуповины их являются вполне раздельными и самостоятельными, и такие У. могут быть названы разнопупочными; или же пуповины срастаются в одну, и такие У. могут быть названы однопупочными. Начнем с разнопупочных. Срастание при этом происходит трояким образом: или обе особи срастаются своими теменными частями, или лобными, или пояснично-крестцовыми, а все остальные части тела являются вполне отделенными. Все эти У. наблюдались, главным образом, у человека и потому заслуживают внимания. При срастании теменными частями черепные кости на месте срастания раздвинуты, так что мозг одного зародыша отделен от мозга другого только мозговыми оболочками; в этом случае, как и при срастания лбами, обе особи являются совершенно не зависимыми одна от другой в своей организации. При срастании крестцовыми областями сливаются позвоночники, устанавливается сообщение между кровеносными системами обеих особей, а равно и некоторые ниже крестца лежащие органы, как, напр., прямая кишка и др., являются одиночными. К числу этих уродов относятся: венгерка Елена-Юдифь, жившая в начале прошлого столетия, Роза-Иозефа из Богемии и американка Милли-Христина, известная под именем двухголосого соловья за ее два прекрасных голоса — сопрано и контральто. Некоторые из них жили довольно долго, обнаруживая подчас несходство наклонностей и характеров, разновременность желаний и вообще независимость почти всех главнейших отправлений, но, конечно, смерть одной особи влекла за собой смерть другой. При У. однопупочных срастание при этом может происходить так, что два зародыша соединяются своими тазовыми частями, причем имеются две головы, два туловища, 4 руки и 4 ноги, но один пупок, а равно и 1 прямую кишку (фиг. 23). Изучение этих уродов показывает, что органы таза у них расположены по тому типу, как и органы янусообразных уродов, т. е. две ноги, которые мы видим, с одной стороны, принадлежат двум разным зародышам, а не одному. То же самое можно сказать о внутренних органах: лобковое сочленение тазовых костей, которое находится между этими двумя ногами, составлено из двух половин, принадлежащих разным зародышам. Способ срастания таких уродцев можно представить себе, если вообразить, что ребенку разогнули ноги в стороны и при этом разорвали по срединной линии спереди таз и соседние органы и приложили его к другому такому же ребенку. Тогда не трудно видеть, что получатся 2 лобковых сочленения с каждого бока, образованных половинками сочленений каждого ребенка. Эти уроды неживучи, в противоположность уродам, у которых оба субъекта срастаются грудь с грудью, начиная от нижнего конца грудины до пупка. К числу последних уродов принадлежали знаменитые и всем известные сиамские близнецы, дожившие до 63 лет и имевшие каждый многочисленных и вполне нормальных детей. В некоторых случаях, когда срастание было поверхностное, удавалось подобных двойников разъединить, накладывая сначала перетягивающую перевязку, а потом разрезая соединяющую связку. Так, Кениг с успехом разъединил 2-х таких девочек. Но срастание может идти гораздо глубже: представим себе двух особей, коих грудины, обыкновенно развивающиеся из двух половин, каждая остаются разделенными, причем каждая половина грудины одной особи приросла к соответствующей половине другой. Получатся две боковых грудины, составленные из половин, принадлежащих различным особям, и полости грудные придут в сообщение (фиг. 20). Подобные уроды, встречающиеся довольно редко, впрочем, у человека и других позвоночных, неживучи, что объясняется слишком большими уклонениями в их организации, напр., иногда у них срастаются своими стенками сердца, срастаются печени, причем органы одного зародыша расположены нормально, а другого в обратном отношении, т. е. сердце у одного слева, у другого справа, печень у одного справа, у другого слева и т. п. Тот же самый тип срастания может видоизменяться таким образом, что грудина одной стороны атрофируется, и оба субъекта обращены друг к другу не брюшной стороной, а несколько боком, причем срединные руки могут срастаться (фиг. 21). Наконец, срастание может идти от пупка сплошь до рта, тогда получается одно туловище с 4-мя ногами, двумя руками, одна шея, одна голова с одним ртом, но со следами двойственности в верхней ее части. У таких уродов часто получается один пищевод, один желудок, одна двенадцатиперстная кишка, но 2 дыхательных горла и двойные легкие. Эти обе последние категории У. наблюдались только у человека и тоже принадлежат к числу неживучих. Между паразитными У. мы различаем две категории: в одной категории паразит, т. е. меньший из двойников, хотя и является в виде придатка более крупной особи, но все-таки достаточно дифференцированного и позволяет отличить главнейшие анатомические части (фиг. 17). Примером такого двойного паразитного У. может служить ребенок, описанный Ж. Сент-Илером, имевший большую голову с постоянно открытым ртом, из которого непрерывно текла слюна, и с закрытыми глазами; верхние конечности были короткие и с тремя пальцами, а нога была одна. Тем не менее, все-таки мы видим ясно, что имеем дело с человеческим существом. В других случаях паразитный уродец так плохо развит, что низводится на степень простого придатка, в виде плохо сформированной головы (фиг. 24), или в виде даже придаточного органа. В описанном Сент-Илером случае маленький уродец сидел прикрепленным к другому частью тела, заключенной между грудиной и пупком, совершенно так, как были соединены сиамские близнецы. Если достоверно старое наблюдение доктора Мануара, то у человека наблюдалось паразитное У., напоминающее отчасти вышеописанных сестер-двойников Елену-Юдифь: паразит сросся с большим уродом крестцовою частью, спина со спиной, причем даже спинной мозг того и другого были слиты, а голова паразита была недоразвита (парацефалия). Вообще, наши сведения о паразитных уродах весьма неполны и малочисленны. У животных, а также и у человека, если достоверны старые наблюдения Буксторфа, встречается такой случай, когда паразит имеет все признаки безголового урода (ацефалия), и его туловище, снабженное лишь нижними конечностями, составляет не более как придаток, приросший к брюшной области главного субъекта. По словам Буксторфа, этот урод воспринимал осязательные и другие впечатления паразита и мог сообщать ему легкие движения. Он был женат и имел четырех детей. Гораздо чаще второй паразит низводится на степень придаточного зада с двумя конечностями, как это также наблюдались у человека и животных (фиг. 22). Или же, наоборот, паразит состоит из головы, шеи и грудной части, но последняя настолько слабо развита, что голова кажется непосредственно сидящей на туловище главного урода. Так, Амбруаз Парэ рисует взрослого человека с добавочною, хорошо развитою головой на животе. Наконец, у человека же Home и Vottem наблюдали чрезвычайно курьезную форму У.: к теменной части головы главного урода прирос своею теменною же частью паразит, представлявший почти только одну не вполне сформированную голову (фиг. 24), но с довольно хорошо развитым лицом. Вероятно, между мозговыми полушариями обеих особей существовало срастание: так, когда одна сосала грудь, другая тоже пыталась производить сосательные движения и выпускала слюну, что указывает на общность ощущений. Один из таких уродов жил до 5 лет и погиб случайно, а другой — не более получаса после рождения.

Паразиты могут являться в виде совершенно не сформированной массы, напоминающей голову и снабженной иногда челюстью с зубами, или в виде добавочного рта в околоушной области, также c челюстью, немногими зубами и языком, или, наконец, просто в виде нижней добавочной челюсти; или же паразит является в виде придаточной пары конечностей, расположенных или между задними конечностями и вообще в области таза, как это наблюдалось и у человека и довольно часто у птиц, или добавочные конечности могут прикрепляться на груди, на спине, шее и даже на голове, как это наблюдалось у утки и др. Известен, напр., один 14-летний мальчик, который имел на задней части тела придаток, состоявший из части таза, одного бедра, несшего две голени с развитой ступней каждая. Иногда к этим придаточным конечностям присоединяются еще некоторые другие органы. Так, была описана корова, у которой двойник, помещенный на спине в виде опухоли с одною ногой, имел 2 сосца. В другом случае, тоже у коровы, паразит, состоявший из двух неравномерно развитых ног, помещенных между задними ее ногами иного пола, чем главная особь. Если по соседству с хорошо развитым зародышем на яйце будет лежать другой меньший, то вследствие условий смыкания брюшной стенки зародыша меньший может попасть внутрь тела большего и получится явление, описываемое под именем foetus in foetu. Этот внутренний зародыш, впрочем, может быть заключен в разных местах тела: под кожей, в брюшной полости, в прямой кишке, в матке и т. п. Иногда этот зародыш представляет безголового урода или, наоборот, голову со сближенными глазами, висячими ушами, большим ртом, челюстями, но без черепа и позвоночника; иногда же все туловище его представлено массой с несколькими окостенениями. Такую же форму имел один зародыш, вырезанный из задней кишки пятилетней девочки. Заключением зародыша внутрь другого объясняются случаи преждевременной беременности: так, раз пятинедельная собака принесла довольно правильно сформированного зародыша. Наконец, наблюдались случаи слияния не двух, а трех зародышей (фиг. 25). Случаи же еще более сложных У. считаются недостоверными. Гаэтано рассказывает об одном субъекте, умершем 35 лет. Его мать имела нескольких двойней, но он родился одиночкой. Однако, когда субъект достиг 27 лет, то у него появилась опухоль в области правого подреберья, которая образовала подобие порыва и сама открылась, а из нее вышли полуразрушенные костные остатки двух зародышей, из коих один был примерно на втором месяце утробной жизни, а другой на третьем, если судить по длине голеней. Надо предполагать, что эти зародыши попали внутрь тела означенного субъекта еще во время его развития.

Обратимся к аномалиям, причем остановимся лишь на аномалиях, имеющих значение возврата к предкам, или атавистическим, и на аномалиях, являющихся прогрессивными, или, как их теперь называют, прогоническими, т. е. таких, которые представляют нам возникновение новых признаков, могущее повести к образованию новых пород и даже, может быть, видов. Аномалия первого рода могут вызываться, не всегда, конечно, остановкой в развитии, а именно в том случае, когда развитие повторяет собой историю вида, или, как выражаются, является палингенетическим. Но когда характер развития не является чисто палингенетическим, то остановка в развитии может повести к появлению уклонений иного, не атавистического характера. Так, напр., сердце высших позвоночных развивается из двух частей, лежащих сначала довольно удаленными с правой и левой сторон зародыша и только потом сближающихся на срединной линии и сливающихся. Если сближение этих двух зачатков, почему-либо, напр., в силу чисто механических причин, будет задержано, тогда получается уродец с двумя сердцами, которые могут некоторое время функционировать, ибо у высших позвоночных правая и левая половина сердца между собой не сообщаются. Такая аномалия отнюдь не дает нам права предполагать, что предки позвоночных имели два сердца. Нередко у человека встречается аномалия, известная под именем заячьей губы. Наиболее поучительна такая форма этой аномалии, когда верхняя губа разделена на три части: одну срединную и две боковых. В сущности, эта аномалия также представляет собой остановку в развитии, ибо верхняя челюсть срастается из трех частей: срединной, в которой развивается межчелюстная кость, несущая резцы, и двух боковых, где развиваются верхнечелюстные кости. Нормально у человека все зачатки и три кости соединяются без следа вместе. Если это слитие задержано на некоторое время, то верхняя губа, образующаяся как выступ каждой из этих трех частей, является трехраздельной, хотя бы эти части потом и соединились в одну. Если задержка в срастании имела место с одной стороны, то и губа является разделенной только с одной стороны. Иногда при этом и срастание челюстных костей с межчелюстной не происходит, и последняя является в виде самостоятельного выступа, придающего безобразный вид всему лицу. Если при этом не срастутся и обе половинки неба, то произойдет аномалия, при которой ротовая и носовая полости остаются в сообщении (фиг. 26). Тем не менее, мы отнюдь не имеем права предполагать, что все эти аномалии были когда-либо достоянием предков человека. К числу подобных же, объясняемых остановкой развития аномалий, принадлежит и разделение позвоночника (spina bifida). Так как позвонки срастаются из двух половин, правой и левой, то, если такого срастания в некотором протяжении позвоночника не произойдет, то органы, заключенные в позвоночнике, а именно — спинной мозг и его оболочки — могут вытягиваться через щель, образовавшуюся на данном протяжении позвоночника, увлекая за собой, конечно, и кожу. Чаще всего вытягиваются оболочки спинного мозга в виде пузыря, иногда достигающего до пяток и наполненного серозной жидкостью, что обуславливается местным развитием водянки. Дети, родившиеся с такими мешковидными придатками, прикрепленными к крестцовой области спины, сначала вполне крепки и живы, но не переживают, обыкновенно, первого месяца. Впрочем, иногда все дело ограничивается расхождением позвонков. Все подобные аномалии бесспорно представляют, в сущности, простую обстановку развития, причем атавистические черты являются иногда замаскированными, а иногда они и вовсе отсутствуют. Разделению позвоночника, когда он идет еще глубже и сопровождается разделением спинного мозга, как это бывает, напр., у лягушек, тоже может быть придано значение возврата к предкам, но только к предкам, очень отдаленным. Эта щель, которая при таком У. разделяет всю спину на 2 половины, может быть приравнена рту кишечно-полостных, что доказывает О. Гертвиг. Иное дело, если развитие точно повторяет историю вида: тогда остановка имеет уже атавистический характер. Даже в разобранном примере заячьей губы, когда не срастаются между собою три челюстных зачатка, уже есть атавистические черта: мы не знаем животных с трехраздельною челюстью, но у большинства позвоночных межчелюстная кость остается, действительно, не сросшейся с верхнечелюстными. Но иногда возвращение бывает к таким формам, которые мы находим лишь у весьма отдаленных предков. Так, у человека хвост является извне невыраженным и представлен 3, 4 или 5 просто устроенными позвонками (см. Хвостатые люди). Но как аномалия у человека наблюдался хвостовидный придаток, содержащий остатки хорды, мышцу, соответствующую сгибающей хвост мышце других животных (curvator caudae), a иногда, по-видимому, и позвонки. Еще более резкий пример возвращения к весьма отдаленным предкам представляют рога лошади. Роговые наросты на голове и других частях тела человека являются простым разрастанием рогового слоя кожи и не могут быть сравниваемы с настоящими рогами. Но рога лошади имеют костную опору и представляют собою типичную форму рогов. Появляются рога у лошади в виде самостоятельных хрящиков подобно тому, как рога некоторых животных появляются в виде самостоятельных косточек (os cornu), прирастающих потом к черепу. Мы теперь знаем, что ископаемые предки лошади не были рогатыми. Чтобы понять происхождение рогов у лошади, надо вернуться к предкам млекопитающих, ископаемым гадам, из коих некоторые имели по несколько пар рогов. У современных гадов встречаются подобные рогам придатки у некоторых видов хамелеонов. Некоторые случаи излишнего числа пальцев, или полидактилии, но далеко не все, имеют также атавистическое значение. Так, напр., иногда лошадь имеет по бокам, кроме единственного копыта, еще боковые придаточные, меньшей величины, но также с копытцами. Такая аномалия является возвращением к трехпалым ископаемым предкам лошади. Полидактилия у человека, причем число пальцев иногда достигает 8-ми (фиг. 4 и 5), скорее представляет собою простое численное увеличение органа, подобно тому, как и число самих конечностей, а равно других органов может увеличиваться. Надо думать, что означенное увеличение числа органов происходит вследствие разделения первоначальных зачатков под каким-нибудь внешним влиянием, напр. давлением. Известно, что зародыш человека, за исключением лишь немногих частей, но не исключая лица, покрыт спадающим впоследствии волосным покровом (Lanugo foetalis). Брандт (1889 и 1897 гг.) приходит к заключению, что сильное развитие волос на теле и лице у некоторых людей (Hundemenschen) представляет случай удержания этого провизорного эмбрионального волосяного покрова. В пользу этого говорит обстоятельство, что у волосатых людей замечается часто недоразвитие зубной системы, указывающее на общую задержку и остановку в развитии производных накожных покровов. У некоторых племен, напр., у Сахалинских айнов, сильная волосатость является расовым признаком. К числу атавистических аномалий надо отнести и излишнее число сосцов у человека (см. Сосцы). Весьма вероятно, что первоначально предки млекопитающих были покрыты чешуйками, а потом на них появились волосы, чешуйки же исчезли. У человека аномалии в такой форме, чтобы они представляли прямое сходство с чешуями гадов, не наблюдалось, но нередко наблюдается явление усиленного развития рогового слоя, принимающего при этом характер неправильной формы и различной величины пластинок, чешуи и сосочков. Явление это получило совершенно неправильное название "Ichtyosis", ибо развитие рогового слоя скорее напоминает гадов, чем рыб (Ichtyon — рыба). Здесь напомним братьев дикобразов Ламберт, у которых все тело, кроме подошв и ладонной стороны рук, было покрыто роговыми чешуями. Они жили в начале XVIII века, и Бюффон говорит, что при их хождении чешуи издавали звук. Дважды в год покров их подвергался линьке. Весьма многие наблюдатели описали телят и коров, покрытых чешуйчатой кожей и с редкими волосами. Встречаются у человека и другие аномалии, которые напоминают гадов, напр., двурасщепленный язык и конические зубы, каковые были свойственны и предкам млекопитающих. Точно так же в скелете мы встречаем некоторые аномалии, для объяснения которых нам надо обратиться к гадам. Если обе половины грудной кости не сливаются, то получается двойная грудная кость, каковую мы наблюдаем у некоторых ископаемых гадов (Dinosauria). Все гады (кроме крокодилов) имеют в сердце не 2 желудочка, как высшие позвоночные, а один. Сообщение между правым и левым желудочком существует и у человека во время его утробной жизни, но в виде аномалии сохраняется и после рождения, причем вследствие равномерности давления крови в обоих желудочках смешения крови не происходит. Известно, что рыбы и некоторые амфибии в течение всей своей жизни обладают так называемыми жаберными щелями, т. е. отверстиями, ведущими из пищевода непосредственно наружу. У гадов, птиц, млекопитающих и человека в известный период развития появляются четыре жаберных щели, но их судьба иная. О судьбе передней пары мы скажем ниже, а прочие закрываются и зарастают. При дальнейшем развитии в шейной части зародыша птиц и всех млекопитающих замечается с каждой стороны особая ямка, которая потом тоже сглаживается. Представим себе, однако, что означенные ямки, находящиеся как раз на месте жаберных щелей, не сгладились; тогда получатся по бокам шеи небольшие отверстия, ведущие в углубления, которые оканчиваются слепо. Если же при этом не заросла еще и одна из жаберных щелей, чаще всего вторая, то эти углубления открываются в пищевод или глотку, совершенно подобно жаберным щелям рыб и амфибий. Если ввести зонд в такую щель, или фистулу, то можно вызвать приступы отчаянного кашля, бледность, замедление или неправильность биения сердца и т. п. явления, как бы представляющие ответ на раздражение, вызванное зондом. Из фистулы выделяется некоторое количества слизи, а если фистула стояла в сообщении с пищеводом, то и в слизи замечается присутствие пузырьков воздуха, попавшего, очевидно, при глотании из пищевода. Первая жаберная щель остается на всю жизнь в виде слухового прохода и Евстахиевой трубы, соединяющей барабанную полость с зевом. На определенном месте ее появляется перегородка — это будущая барабанная перепонка. Допустим, что барабанная перепонка не разовьется, тогда мы получим такую аномалию, при которой зонд, введенный в ухо, выйдет в рот, и передняя жаберная щель сохранит свою непрерывность, совершенно как у рыб. Ушная раковина, в виде аномалии, также может не развиваться вовсе, как она отсутствует у гадов и всех ниже них стоящих позвоночных. В то время, как распределение зубов у млекопитающих ограничено только поверхностью челюстных костей, у других позвоночных, особенно у рыб — зубы могут встречаться и на других костях (у рыб зубы на всех костях, ограничивающих полость рта). Сами зубы рыбы обнаруживают поразительное сходство в развитии и строении с костными чешуями, находящимися в коже низших рыб, а именно акул и скатов. Поэтому, весьма интересны такие аномалии, при которых зубы у человека появляются не на челюстных, а на других костях, напр., на нёбе, а иногда даже на наружной поверхности кожи, в шейной области, обнаруживая, таким образом, в накожных покровах этих частей способность производить зубы, подобно тому, как это происходит у рыб. Впрочем, зубы, как и волосы, иногда появляются вовсе в ненадлежащих местах, напр., волосы вырастают на языке, на внутренней поверхности век, на перикардии (у кавказского тура), и очень может быть, что и в случае с зубами мы имеем дело не с атавизмом, а с гетеротопией. Обратимся к прогрессивным аномалиям. Так, например, у борзых собак и рысистых лошадей наблюдается иногда излишнее ребро. Явление это, очевидно, связано с увеличением грудной клетки, выгодным при быстром движении и усиленном дыхании. У человека лобная кость срастается из двух костей, остающихся разделенными у большинства позвоночных. Но наблюдаются особи, у которых эти кости не срастаются. Явление это, в сущности, составляет остановку в развитии, не лишенную атавистического характера, но оно встречается гораздо чаще у высших рас, чем у низших (Анучин и др.) и стоит, вероятно, в связи с более сильным развитием полушарий большого мозга у этих рас. С этой точки зрения, означенная аномалия, носящая название метопизма, является прогрессивной. Появление таких, а равно и других уклонений и упрочение их в потомстве, в случае их полезности, может повести к появлению новых признаков, а следовательно, новых пород и даже видов. Азара рассказывает, что парагвайские безрогие коровы произошли от безрогого быка, родившегося в 1770 г., а по словам Корневена, в более позднее время таким же образом произошла сицилийская безрогая порода коров Angus. Подобные же явления могли иметь место и в природе, если возникший внезапно признак был достаточно стойким, а главное, полезным. Поэтому-то и нельзя отрицать возможности внезапного появления некоторых признаков и особенностей, на которую указывал целый ряд биологов, как Ж. Сент-Илер, Келликер, Бэтсон, Эмери и др., и которая могла играть некоторую, хотя, вероятно, второстепенную роль при образовании новых видов, главным образом, шедшем, однако, путем накопления мелких индивидуальных уклонений. Литература — см. Тератология.

В. Шимкевич.

Уродства (медиц.). Причины, ведущие к образованию У., большею частью остаются невыясненными; из внешних моментов приводят травмы живота у беременных, сотрясение тела и давление окружающих частей (опухоли матки и проч.) на плодное яйцо; издавна придают значение сильным психическим аффектам, как, например, внезапный сильный испуг во время беременности. Несомненно влияние наследственности на происхождение У. (атавизм); известны случаи, где из рода в род повторяются сверхкомплектные пальцы, заячья губа, чрезмерная волосатость. Важную роль в образовании У. играют сращения водной оболочки (амнион) с поверхностью плода; эта оболочка на второй неделе развития еще тесно прилегает к поверхности зародыша; затем, по мере накопления околоплодной жидкости, она все более и более отходит и составляет внутренний листок околоплодного мешка. Иногда вследствие недостатка околоплодной жидкости водная оболочка срастается с кожей зародыша, что ведет к задержке в развитии и к многообразным У. Если сращение произошло, напр., с головным концом плода, то происходит недоразвитие черепной крышки (гемицефалия) с расщеплением лица, нёба и губ; эти плоды нежизнеспособны; при сращении амниона с грудной или брюшной стенкой образуется расщепление грудной клетки, грыжи пуповины с выпадением внутренностей (печени и т. д.). Если с накоплением околоплодных вод амнион отстает от поверхности плода, то сращенные участки вытягиваются в нити (так наз. амниотические, или Симонартовские, нити); эти нити, обхватывая конечности, могут вести к отшнуровыванию их (самопроизвольные ампутации): отшнурованную руку или ногу находили после рождения ребенка в околоплодной жидкости; дети, родившиеся с подобными дефектами, могут, конечно, продолжать жить. Плоды, сросшиеся черепами (краниопаги) или тазами (ишиопаги), редко ведут к затруднению родов, так как оба плода могут родиться один за другим; но двойни, сросшиеся грудью и животом (торакопаги), могут составить значительное препятствие для родов. Только близнецы, сросшиеся в области грудной кости (стернопаги), имеют шансы на дальнейшее существование. Из У. жизнеспособных плодов, которые допускают врачебное вмешательство, упомянем грыжи позвоночного канала — их можно срезать; лишние пальцы рук и ног надо своевременно снять; расщепление мочевого пузыря, которое часто затрудняет определение пола, может быть устранено оперативным путем только на 4 — 10 году жизни; только величайшая опрятность может сохранить таким детям жизнь. После всяких родов акушерка должна убеждаться, открыты ли мочевые пути и заднепроходное отверстие; закрытие мочеиспускательного канала обыкновенно легко устраняется катетеризацией; заращение же заднепроходного отверстия часто требует весьма сложной операции; если операция не удается, то ребенок погибает в 3 — 4 дня. У. представляют большое многообразие, и до сих пор нет общепринятой их классификации.

В. М. О.

Энциклопедический словарь Ф.А. Брокгауза и И.А. Ефрона. — С.-Пб.: Брокгауз-Ефрон

1890—1907