Молекулярная биология и генетика - прионы

prions прионы.Возбудители некоторых нейродегенеративных заболеваний человека и животных (например, scrapie <см.>, <prion diseases>), состоящие преимущественно или исключительно из аномальной изоформы гликопротеина (PrP^Sc, где Sc = scrapie), которая не отличима по первичной структуре от нормального белка PrP^C, кодируемого организмом-хозяином.

Изоформа PrP^Sc образуется из PrP^C посттрансляционно путем рефолдинга, в результате которого полипептиды исходно содержащие два α-спиральных участка и один β-слой, становятся пространственно организованными исключительно β-слоями и приобретают способность агрегировать друг с другом с образованием агрегатов, устойчивых к протеолизу.

Это является молекулярной основой патологического процесса. Способность к патологическому рефолдингу определяется мутациями в гене PrP^C (у человека PRNP). Термин “prion” был предложен С.Прузинером в 1982 как аббревиатура словосочетания ”proteinaceous infectious particle”.(Источник: «Англо-русский толковый словарь генетических терминов».

Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд-во ВНИРО, 1995 г.) .