Большая Советская энциклопедия - пороки развития

аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или послеродового (реже) развития. Их следует отличать от крайних вариантов нормы. П. р. возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ) факторов. Со 2-й половины 20 в. отмечается значительное учащение П. р., особенно в развитых странах. Механизм П. р. сложен и изучен недостаточно. Экспериментальной эмбриологией доказано, что в формировании П. р. большое значение имеет т. н. тератогенетический (от греч. teras — урод) терминационный период, т. е. тот отрезок времени, в течение которого тератогенный агент может вызвать врождённый П. р. Этот период для разных органов различен. Пользуясь данными эмбриологии, можно, т. о., судить о сроках возникновения того или иного П. р. и составлять т. н. тератологические календари для П. р. разных органов. В основе формирования П. р. могут лежать также остановка развития в критический период, нарушение процесса формирования, или дисонтогенез, и деструкция ткани. При этом может происходить недоразвитие органов либо их частей (гипогенезия) или избыточное их развитие (гипергенезия), отсутствие органов или части тела (агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия) и т.д.

Различают двойные (множественные) П. р., в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные П. р., или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов (См. Торакопаги), ксифопагов (См. Ксифопаги), пигопагов (См. Пигопаги) и др. К одиночным П. р. относятся Акрания, Заячья губа, Волчья пасть, Полидактилия, врождённые Пороки сердца и т.д. Профилактика П. р. — система антенатальной охраны плода (См. Антенатальная охрана плода).

Лит.: Дыбан А. П., Очерки патологической эмбриологии человека, Л., 1959; Рассел Л. Б., Действие излучений на внутриутробное развитие млекопитающих, в кн.: Радиобиология, пер. с англ., М., 1960; Поттер Э,, Патологическая анатомия плодов, новорожденных и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971.

В. В. Серов.

Большая советская энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия

1969—1978