Медицинский словарь - дизостоз

дизостоз клейдокраниальный (d. cleidocranialis; греч. kleis, kleidos ключ. ключица + kranion череп) см. Дизостоз ключично-черепной.

дизостоз ключично-черепной (d. claviculocranialis; син.: Д. клейдокраниальный, Шейтхауэра Мари Сентона синдром) Д., характеризующийся незаращением родничков черепа, брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (гл. обр. верхней челюсти), полным или частичным недоразвитием ключиц.

дизостоз множественный (d. multiplex) см. Гаргоилизм.

дизостоз ротопальцелицевой (d. orodigitofacialis; син. Папийон-Леаж Псома синдром) Д., характеризующийся узким ("орлиным") носом, укорочением средней части верхней губы, расщеплением языка и верхнего неба, нарушением развития зубов, недоразвитием фаланг пальцев и т. д.; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

дизостоз челюстно-лицевой (d. mandibulofacialis; син. Франческетти Цвалена синдром) Д., характеризующийся гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушениями развития зубов, деформацией ушных раковин, а иногда и среднего уха, а также макростомией ("рыбье" или "птичье" лицо); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

дизостоз челюстно-черепной (d. maxillocranialis; син. Петерс Хевельса синдром) Д., характеризующийся гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

дизостоз черепно-лицевой (d. craniofacialis; син. Крузона синдром) Д., характеризующийся сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, гипертелоризмом, экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, крючковатой формой носа ("клюв попугая); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

дизостоз энхондральный политопный (d. polytopica enchondralis) см. Лери Вейлля дисхондростеоз.