Медицинский словарь - метгемоглобинемия наследственная

(methaemoglobinaemia hereditaria) общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением равновесия между процессами окисления гемоглобина и метгемоглобина и процессами восстановления гемоглобина, проявляющихся на первом году жизни цианозом, темно-коричневым цветом крови, повышением содержания в ней метгемоглобина.

метгемоглобинемия наследственная I типа (син.

метгемоглобинемия наследственная II типа (син.: метгемоглобинемия М, Херлейна метгемоглобинемия) М.

н., обусловленная наличием в крови гемоглобина М: наследуется по доминантно-рецессивному типу.

метгемоглобинемия наследственная III типа (син. Эдера метгемоглобинемия) М. н., характеризующаяся отсутствием в эритроцитах гемоглобина М и заметного снижения активности липоамиддегидрогеназы при выраженном цианозе и высоком содержании метгемоглобина в крови.