Медицинский словарь - миопатия

(myopathia; мио+ греч. pathos страдание, болезнь) общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией

миопатия врожденная (m. congenita) М., проявляющаяся с рождения и характеризующаяся грубой атрофией мышц туловища и конечностей, деформацией суставов, отсутствием сухожильных рефлексов и активных движений; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

миопатия врожденная непрогрессирующая (m. congenita non progressiva) см. Миопатия немалиновая.

миопатия Гоффманна см. Гоффманна миопатия.

миопатия Грефе см. Миопатия офтальмоплегическая.

миопатия немалиновая (греч. nema нить; син.: М. врожденная непрогрессирующая, М. нитеобразная) М., характеризующаяся структурным изменением мышечных волокон (скопление нитеобразных структур, эозинофильных и кристаллических включений в саркоплазме) и нарушением их сократительной способности; отличается стационарным или медленно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

миопатия нитеобразная (m. filiformis) см. Миопатия немалиновая.

миопатия офтальмоплегическая (m. ophthalmoplegica; син. Грефе миопатия) М., характеризующаяся поражением глазодвигательных мышц, часто с вовлечением в патологический процесс мышц лица, глотки, языка, плечевого пояса; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

миопатия плече-лопаточно-лицевая (m. brachioscapulofacialis; син. Ландузи Дежерина форма миопатии) М., характеризующаяся атрофией мышц лица (миопатическое лицо) и плечевого пояса (симптомы крыловидных лопаток, свободных надплечий) с последующим поражением других групп мышц туловища и конечностей; отличается медленным течением с длительным сохранением двигательных функций; наследуется по аутосомно-доминантному

миопатия поздняя дистальная наследственная (m. tarda distalis hereditaria) см. Веландера форма миопатии.

миопатия прогрессирующая (m. progressiva; син. дистрофия мышечная прогрессирующая) М., характеризующаяся неуклонным нарастанием мышечной слабости, приводящей к полной обездвиженности.

миопатия псевдогипертрофическая (m. pseudohypertrophica; син.: Дюшенна псевдогипертрофическая миопатия, Дюшенна форма миопатии) М., характеризующаяся диффузной атрофией мышц, псевдогипертрофией икроножных мышц, утиной походкой, нередко сниженным интеллектом, эндокринными расстройствами (синдром Иценко Кушинга, адипозогенитальная дистрофия); развивается в первые годы жизни, неуклонно прогрессирует и быстро приводит к обездвиженности: наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу.

миопатия Х-хромосомная доброкачественная (син. Беккера форма миопатии) М., по своим проявлениям сходная с псевдогипертрофической М., но характеризующаяся более доброкачественным течением; наследуется по рецессивному, сцепленному с X-хромосомой типу (болеют только лица мужского пола).

миопатия Эрба Рота см. Миопатия юношеская.

миопатия юношеская (m. juvenilis; син.: атрофия мышечная юношеская, Эрба болезнь, Эрба ювенильная форма миопатии, Эрба Рота миодистрофия, Эрба Рота миопатия) М., начинающаяся в детском или юношеском возрасте и характеризующаяся атрофией мышц плечевого и тазового пояса: отличается медленным, неуклонно прогрессирующим течением; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.