Медицинский словарь - ниманна - пика болезнь

(A. Niemann, 1880-1921, нем. педиатр; L. Pick, 1868-1944, нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный, ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический, спленогепатомегалия липоидно-клеточная, сфингомиелиноз) наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц. н. с.; характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц.

н. с. и гепатоспленомегалией: наследуется по аутосомно-рецессивному типу. .