Медицинский словарь - желтуха врожденная негемолитическая i типа

(син.: гипербилирубинемия негемолитическая с ядерной желтухой, Криглера Найяра синдром) наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью фермента глюкуронозилтрансферазы и проявляющаяся с первых дней жизни выраженной желтухой с резко повышенным содержанием непрямого билирубина в крови, симптомами поражения ц. н. с., недоразвитием зубной эмали; наследуется по аутосомно-рецессивному типу. .