Медицинская энциклопедия - дизостоз

(dysostosis; диз(Дис-) + греч. osteon кость + -оз)

общее название аномалий развития костей скелета, лежащих в основе семейных наследственных болезней костной системы.

Дизосто́з клейдокраниа́льный (d. cleidocranialis; греч. kleis, kleidos ключ, ключица + kranion череп) — см. Дизостоз ключично-черепной.

Дизосто́з ключи́чно-черепно́й (d. claviculocranialis; син.: Д. клейдокраниальный, Шейтхауэра — Мари — Сентона синдром) — Д., характеризующийся незаращением родничков черепа, брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (главным образом верхней челюсти), полным или частичным недоразвитием ключиц.

Дизосто́з мно́жественный (d. multiplex) — см. Гаргоилизм.

Дизосто́з ротопальцелицево́й (d. orodigitofacialis; син. Папийон-Леаж — Псома синдром) — Д., характеризующийся узким («орлиным») носом, укорочением средней части верхней губы, расщеплением языка и верхнего неба, нарушением развития зубов, недоразвитием фаланг пальцев и т.д.; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дизосто́з че́люстно-лицево́й (d. mandibulofacialis; син. Франческетти — Цвалена синдром) — Д., характеризующийся гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушениями развития зубов, деформацией ушных раковин, а иногда и среднего уха, а также макростомией («рыбье» или «птичье» лицо); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дизосто́з че́люстно-черепно́й (d. maxillocranialis; син. Петерс — Хевельса синдром) — Д., характеризующийся гипоплазией верхней челюсти, скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дизосто́з че́репно-лицево́й (d. craniofacialis; син. Крузона синдром) — Д., характеризующийся сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, гипертелоризмом, экзофтальмом, косоглазием, расстройством зрения, крючковатой формой носа («клюв попугая»); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дизосто́з энхондра́льный полито́пный (d. polytopica enchondralis) — см. Лери — Вейлля дисхондростеоз.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг