Медицинская энциклопедия - меньера болезнь

I

Менье́ра боле́знь (P. Ménière, франц. врач, 1799—1862)

заболевание, характеризующееся слуховестибулярными расстройствами, обусловленными поражением (чаще односторонним) внутреннего уха. Некоторые авторы выделяют синдром Меньера, которым обозначают вестибулярные расстройства различного генеза. Заболевание обычно развивается в возрасте 30—50 лет. У детей встречается крайне редко.

Этиология не известна. Многие исследователи считают М.б. полиэтиологическим заболеванием. Основными причинами М.б. могут быть нарушения обмена веществ и функции эндокринной системы, аллергия, а также структурные особенности височной кости и перепончатого лабиринта. По мнению ряда авторов, определенная роль в генезе М.б. принадлежит изменению активности апудоцитов ушного лабиринта, продуцирующих серотонин, мелатонин, адреналин, норадреналин. Клинические проявления связывают с эндолимфатическим гидропсом (увеличение количества эндолимфы и связанная с этим лабиринтная гипертензия), в основе которого лежит дисфункция вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха (Внутреннее ухо). Выделяют три основных симптома М.б.: понижение слуха, Шум в ушах и приступы головокружения, сопровождающиеся другими вестибулярными расстройствами. Типичная симптоматика наблюдается лишь у ¹/3 больных. Примерно в половине случаев заболевание начинается только со слуховых расстройств, к которым через несколько дней, недель, месяцев или даже лет присоединяются вестибулярные нарушения. Редко начало заболевания характеризуется только вестибулярной симптоматикой.

Понижение слуха при М.б., обозначаемое как тугоухость, при эндолимфатическом гидропсе, характеризуется расстройствами как звуковоспринимающего аппарата (в результате изменений в сенсорном эпителии спирального органа), так и звукопроводящего (см. Тугоухость). В начальной стадии заболевания отмечается непостоянный характер нарушения слуха (колебания, или флюктуация): снижение слуха перед приступом, улучшение или полное восстановление после него (так называемая флюктуирующая тугоухость). При М.б. наиболее тяжело переносятся приступы головокружения, которые могут быть спровоцированы употреблением алкоголя, вдыханием табачного дыма, обильной пищей, колебаниями атмосферного давления. Головокружение обычно проявляется ощущением вращения или смещения окружающих предметов, реже — проваливания или вращения собственного тела; оно сопровождается нарушением равновесия, тошнотой, рвотой, потливостью, снижением АД и температуры тела, учащением мочеиспускания (см. Вестибулярный симптомокомплекс). У большинства больных во время приступа отмечается спонтанный Нистагм. Приступ может длиться от нескольких минут до нескольких суток, в среднем 2—8 ч. Частота приступов различна — от ежедневных до 1 раза в несколько лет.

Выделяют обратимую и необратимую стадии М.б. Обратимая стадия характеризуется типичными для М.б. приступами, сменяющимися светлыми промежутками, во время которых признаки вестибулярных расстройств отсутствуют, но наблюдаются шум в ухе и флюктуирующая тугоухость с признаками преимущественного поражения звукопроводящего аппарата. При необратимой стадии частота и продолжительность приступов увеличиваются, светлые промежутки почти исчезают, вестибулярные расстройства отмечаются и в межприступном периоде, слух прогрессивно ухудшается, не флюктуирует, приобретая признаки нейросенсорной тугоухости.

Диагноз М.б. основывается на клинической картине и результатах отоневрологического обследования, проводимого по общепринятой методике и направленного на выявление нарушений функции кохлеарного (см. Аудиометрия, Тугоухость) и вестибулярного (см. Внутреннее ухо) аппаратов. Если М.б. начинается с вестибулярных расстройств, то учитывают особый характер приступов головокружения, ограниченность их во времени и наличие периодов ремиссии, когда больные чувствуют себя практически здоровыми. Эндолимфатический гидропс и его стадию устанавливают с помощью глицерол-теста — исследования слуховой и вестибулярной функции после приема внутрь смеси глицерина с водой или фруктовым соком (в равных количествах) из расчета 1—1,5 г глицерина на 1 кг массы тела обследуемого. Достоверное улучшение функций (особенно слуховой) оценивают как положительный глицерол-тест, что свидетельствует об обратимости гидропса, ухудшение — как отрицательный, являющийся признаком необратимого процесса.

Дифференциальный диагноз проводят с невриномой слухового нерва, арахноидитом мостомозжечкового треугольника, специфическим лабиринтитом, сосудистым, токсико-инфекционным, травматическим поражениями лабиринта.

Лечение М.б. консервативное и оперативное. Консервативное лечение применяют для купирования приступа, а также в межприступном периоде, главным образом на ранних стадиях процесса. С целью купирования приступа больного укладывают в индивидуальное для него положение, при котором ослабевает выраженность вестибулярных расстройств, исключают действие яркого света, резкого звука, на затылочно-шейную область кладут горчичники, к ногам — грелку. Внутривенно вводят 20 мл 40% раствора глюкозы, 5 мл 0,5% раствора новокаина, внутримышечно — 2 мл 2,5% раствора пипольфена или аминазина, подкожно — 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата, 1 мл 1% раствора или 2 мл 0,2% раствора платифиллина гидротартрата и 1 мл 10% раствора кофеина-бензоата натрия. Приступ можно купировать также путем меатотимпанального последовательного введения 1,5—2 мл 1—2% раствора новокаина (или 0,5% раствора тримекаина) и 0,5 мл 0,2% раствора платифиллина гидротартрата (или 0,1% раствора атропина сульфата). При отсутствии эффекта дополнительно вводят 0,3—0,5 мл 10—20% раствора кофеина-бензоата натрия либо 1,5—2 мл 2% раствора пентоксифиллина (трентала). После приступа процедуру целесообразно повторять ежедневно или через день (всего 6—8 раз).

В межприступном периоде назначают ректальные свечи с натрия гидрокарбонатом, которые вводят 1—2 раза в сутки (на курс 30 свечей); внутривенные вливания 40% раствора глюкозы по 20 мл и 0,5% раствора новокаина по 5 мл (всего 10 вливаний), витамины группы В, сосудистые, седативные средства. Эффективны внутриносовые новокаиновые блокады по методу Агеевой-Майковой (в слизистую оболочку заднего конца нижней носовой раковины в зависимости от локализации поражения с одной или обеих сторон через день вводят по 1 мл 2% раствора новокаина; на курс 6 инъекций). Применяют иглоукалывание (2 курса лечения с интервалом в несколько дней; 7—12 процедур на курс), гипербарическую оксигенацию. Консервативная терапия эффективна примерно у 70% больных.

При отсутствии результатов от консервативного лечения прибегают к оперативному, которое может облегчить течение заболевания, не устраняя его. Оперативные вмешательства при М.б. включают операции на нервах барабанной полости, декомпрессивные операции на лабиринте, деструктивные операции на лабиринте и преддверно-улитковом нерве. Выбор операции определяется стадией эндолимфатического гидропса, состоянием слуха. При наличии клинических признаков, предполагающих обратимую стадию, и особенно при выраженной вестибулярной дисфункции или двустороннем поражении целесообразна ранняя резекция барабанной струны (хордотомия) и барабанного сплетения (плексусотомия) или сочетание этих операций (хордоплексусотомия).

При неэффективности операции на нервах барабанной полости прибегают к различным видам декомпрессивных операций. При флюктуирующей тугоухости и резко положительном глицерол-тесте показаны дренирование и шунтирование эндолимфатического мешка. Для восстановления вестибулярной функции в любой стадии эндолимфатического гидропса, даже при выраженной тугоухости, применяют саккулотомию, а также дренирование и шунтирование улиткового протока. В случае неэффективности перечисленных видов оперативных вмешательств, а также при резкой нефлюктуирующей тугоухости показаны деструктивные операции.

Предупреждению рецидивов способствует ЛФК, основным требованием которой является индивидуально подобранная и постепенно возрастающая нагрузка. Она включает повороты, наклоны головы и туловища в горизонтальной, сагиттальной и фронтальной плоскостях, с открытыми и закрытыми глазами, в положениях лежа, затем сидя и стоя; приседания, ходьбу, прыжки, бег. Большое значение имеет ограничение приема жидкости, острых и соленых блюд.

Прогноз для жизни благоприятный, однако часто повторяющиеся мучительные приступы вестибулярной дисфункции, а также выраженная тугоухость (вплоть до полной потери слуха) могут быть причиной нетрудоспособности и инвалидности. Больные М.б. не могут выполнять работу в экстремальных условиях, на транспорте, связанную со зрительным, нервно-психическим напряжением, в ночное время суток.

Библиогр.: Агеева-Майкова О.Г. и Жукович А.В. Основы оториноларингоневрологии, с. 183, М., 1960; Солдатов И.Б., Сущева Г.П. и Храппо Н.С. Вестибулярная дисфункция, с. 58, М., 1980; Солдатов И.Б. и др. Гистохимическая и иммуногистохимическая идентификация эндокринных клеток во внутреннем ухе, Бюлл. эксперим. биол. и мед., т. 99, № 1,. с. 80, 1985, библиогр.; Ундриц В Ф. О болезни Меньера, Вестн. оторинолар., № 6, с 57, 1958, библиогр.; Циммерман Г.С. Клиническая отоневрология, с. 217, М., 1952.

II

Менье́ра боле́знь (P. Ménière, 1799—1862, франц. врач)

болезнь внутреннего уха, обусловленная увеличением количества эндолимфы (водянкой лабиринта), проявляющаяся синдромом Меньера и прогрессирующим снижением слуха.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг