Медицинская энциклопедия - пуриновый обмен

совокупность процессов синтеза и распада пуриновых нуклеотидов. Пуриновые нуклеотиды состоят из остатка азотистого пуринового основания, углевода рибозы (дезоксирибозы), связанного β-гликозидной связью с атомом азота пуринового основания, и одного или нескольких остатков фосфорной кислоты, присоединенных эфирной связью к атому углерода углеводного компонента. Пуриновые основания представляют собой производные гетероциклического азотистого основания пурина: аденин (6-аминопурин), гуанин (2-амино-6-оксипурин), гипоксантин (6-оксипурин). Поскольку пуриновые нуклеотиды являются составной частью нуклеиновых кислот (Нуклеиновые кислоты), макроэргических соединений (Макроэргические соединения), коферментов (Коферменты), нормальное протекание П. о. лежит в основе оптимального уровня обновления нуклеиновых кислот и белков в организме, стабильности энергетического метаболизма. Ингибирование синтеза пуриновых нуклеотидов приводит к замедлению роста тканей. При нарушении распада пуриновых нуклеотидов накапливаются продукты их метаболизма, в первую очередь Мочевая кислота.

Синтез пуриновых нуклеотидов — сложный многостадийный процесс. На первой стадии происходит построение пуринового кольца инозинмонофосфата (ИМФ, инозиновой кислоты) — нуклеотида, состоящего из остатков гипоксантина, рибозы и фосфорной кислоты, предшественника остальных пуриновых нуклеотидов. На второй стадии ИМФ преобразуется в адениловые и гуаниловые рибои дезоксирибонуклеотиды.

Аденозинмонофосфорная (адениловая) кислота (АМФ) образуется из ИМФ и аминогруппы аспарагиновой кислоты, гуанозинмонофосфорная (гуаниловая) кислота (ГМФ) — из ИМФ и аминогруппы глутамина или непосредственно из АМФ. В результате последовательного фосфорилирования киназами АМФ и ГМФ превращаются в соответствующие нуклеозиддифосфаты и нуклеозидтрифосфаты, которые могут быть использованы для синтеза РНК. Дезоксирибонуклеотиды образуются из соответствующих рибонуклеотидов путем восстановления рибозного компонента. Синтез пуриновых нуклеотидов может осуществляться и из готовых пуриновых оснований.

Распад пуриновых нуклеотидов может происходить различными путями. Свободный аденин и аденин в составе нуклеотидов дезаминируются, превращаясь в гипоксантин и далее в ксантин (2,6-диоксипурин), который под действием фермента ксантиноксидазы преобразуется в мочевую кислоту. Ксантин образуется и в процессе дезаминирования гуанина. У человека и приматов мочевая кислота является конечным продуктом П. о. и выводится с мочой. Млекопитающие, кроме приматов, выделяют аллантоин — продукт окисления мочевой кислоты, а костистые рыбы — продукт гидратирования аллантоина — аллантоевую кислоту. У амфибий и большинства рыб она гидролизуется до мочевины и глиоксилата.

К наиболее важным нарушениям П. о. относятся избыточное образование и накопление мочевой кислоты, например при подагре (Подагра) и синдроме Леша — Найхана. В основе последнего лежит наследственная недостаточность фермента гипоксантинфосфатидилтрансферазы, вследствие чего свободные пурины не используются повторно, а окисляются в мочевую кислоту. У детей с синдромом Леши — Найхана отмечаются воспалительные и дистрофические изменения. обусловленные отложением в тканях кристаллов мочевой кислоты: заболевание характеризуется задержкой умственного и физического развития.

Библиогр.: Дэвидсон Дж. Биохимия нуклеиновых кислот, пер. с англ., М., 1976; Ленинджер А. Биохимия, пер. с англ., с. 655, 660, М., 1976.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг