Энциклопедия Кольера - кушинга синдром

совокупность признаков и симптомов, возникающих при чрезмерном повышении уровня стероидных гормонов надпочечников, главным образом кортизола (см. Кортизол). Синдром может быть следствием как избыточной продукции собственного кортизола, например при опухоли надпочечников, так и введения кортизола извне, например при "стероидной" терапии воспалительных заболеваний.

Впервые был описан в 1932 Х. Кушингом, американским нейрохирургом, который указал на связь наблюдаемых у больных изменений с опухолью гипофиза, секретирующей в больших количествах АКТГ (адренокортикотропного гормона). Избыток АКТГ, в свою очередь, стимулирует чрезмерную продукцию кортизола надпочечниками, что и обусловливает проявления синдрома.

Кортизол в высоких концентрациях тормозит снабжение клеток глюкозой простым сахаром, служащим для большинства из них главным источником энергии. Не получая нужного количества глюкозы, клетки вынуждены компенсировать энергетический дефицит, сжигая собственные белки и другие соединения, т.е. поддерживать свою жизнь, как бы съедая самих себя. Поэтому их функции сводятся к минимуму или полностью прекращаются. В результате слабеют мышцы, кости теряют кальций, нарушается проводимость нервных импульсов, снижается активность иммунной системы, тормозятся защитные реакции.

В отсутствие лечения все это приводит к частым инфекциям и в конце концов к смерти.

Признаки и симптомы. Наиболее явные признаки синдрома Кушинга круглое, лунообразное лицо, приобретающее красноватый цвет, отложение жира на шее (наподобие воротника), истончение кожи, на которой часто появляются фиолетовые "полосы растяжения", мышечная слабость, в тяжелых случаях даже не позволяющая больному самостоятельно вставать.

Самые частые жалобы слабость, повышенная утомляемость и депрессия.

Лечение. Основная цель лечения заключается в уменьшении количества гормонов надпочечников в организме. В тех случаях, когда симптоматика вызвана введением кортизола извне по поводу каких-либо других заболеваний, его прием следует прекратить и по возможности использовать заменяющие кортизол средства.

Если же синдром связан с нарушением функции эндокринных желез, будь то гипофиз или надпочечники, лечение предусматривает коррекцию их функции. Выбор лечения зависит от конкретной причины заболевания, однако в качестве последнего средства прибегают к хирургическому удалению надпочечников, что почти всегда дает положительный эффект. Однако после такой операции больной всю жизнь должен принимать кортикостероиды в качестве заместительной терапии. .