Научно-технический энциклопедический словарь - гемофилия

ГЕМОФИЛИЯ, наследственное нарушение свертываемости крови, проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями, часто без видимых причин. Гемофилия А наиболее распространенная форма, вызванная отсутствием в крови ФАКТОРА VIII соединения, необходимого для ее свертывания. Кровоизлияния внутри суставов приводят к их деформации.

Наследование гемофилии связано с передачей пораженного гена исключительно от матери к сыну. Примерно один на 10 000 мальчиков рождается с гемофилией. Лечение путем инъекций фактора VIII. Более редкая форма, гемофилия В, или рождественская болезнь, вызывается отсутствием фактора IX. Механизм передачи и симптомы такие же, как и у гемофилии А.

Научно-технический энциклопедический словарь

.