Большая Советская энциклопедия - цистин

β,β'-дитиоди-α-аминопропионовая кислота, [НООС CH (NH2) CH2S]2; серусодержащая аминокислота, дисульфид Цистеина. Существует в виде двух оптически активных Lи D-форм и двух неактивных DLи мезо-форм. L-Ц. входит в состав почти всех природных белков и пептидов; до 18% Ц. (вместе с цистеином) содержится в кератине волос и шерсти. Ковалентные дисульфидные связи (—S—S—), образуемые остатками Ц. между отдельными полипептидными цепями и внутри них, поддерживают определённую пространственную структуру молекул белков и биологически активных пептидов. Сохранность дисульфидных связей обусловливает характерные свойства таких фибриллярных белков, как кератины, а также нормальную активность гормонов — окситоцина, вазопрессина, инсулина; ферментов — рибонуклеазы, химотрипсина и др. Ц. — заменимая аминокислота; биосинтез и обмен его в организме тесно связан с цистеином т.к. в живых организмах легко происходит их взаимное превращение.

Наследственное нарушение обмена Ц. приводит к болезни детей — цистинозу, при котором кристаллы Ц. откладываются в тканях, вызывая различные расстройства. Повышенное выделение Ц. с мочой — цистинурия — в тяжёлых случаях приводит к образованию цистиновых мочевых камней, из которых в 1810 и был впервые выделен Ц.

Э. Н. Сафонова.

Большая советская энциклопедия. — М.: Советская энциклопедия

1969—1978