Медицинская энциклопедия - дистрофия гепатоцеребральная

(dystrophia hepatocerebralis; син.: Вестфаля — Вильсона — Коновалова болезнь, Вильсона — Коновалова болезнь, дегенерация гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая)

наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена белков и меди, характеризующаяся поражением печени с развитием цирроза и вторичным поражением головного мозга (преимущественно дистрофическим процессом в чечевицеобразных ядрах); проявляется экстрапирамидной ригидностью, гиперкинезами, бульбарными и мозжечковыми расстройствами и изменениями психики на фоне признаков нарушения функции печени; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг

.