Медицинская энциклопедия - фабри болезнь

I

Фа́бри боле́знь (J. Fabry, нем. дерматолог, 1860—1930; синоним: ангиокератома Фабри, диффузная ангиокератома туловища, дистопический наследственный липидоз)

см. Липидозы.

II

Фа́бри боле́знь (J. Fabry; син.: ангиокератома диффузная туловища, липоидоз дистопический наследственный, пурпура геморрагическая узелковая — нрк, Фабри ангиокератома, Фабри синдром)

наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена гликолипидов и проявляющаяся поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, вазомоторной лабильностью, поражениями глаз, кишечника, почек.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг