Медицинская энциклопедия - порфирия

(porphyria; греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия — устар.)

общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема.

Порфири́я врождённая (устар.; р. congenita) — см. Уропорфирия эритропоэтическая.

Порфири́я ко́жи по́здняя (р. cutanea tarda: син.: гематопорфирия хроническая — устар., порфиринопатия, эпидермолиз буллезный порфирический) — форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна.

Порфири́я печёночная (р. hepatica) — П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени.

Порфири́я эритропоэти́ческая (р. crythropoёtica) — П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг