Медицинская энциклопедия - прогрессивный паралич

(paralysis progressiva, синоним: болезнь Бейля, металюэтический психоз, поздний сифилитический психоз)

органическое заболевание центральной нервной системы сифилитического происхождения; характеризуется прогрессирующим нарушением психической деятельности, а также рядом соматических и неврологических расстройств.

В зависимости от течения выделяют инициальную стадию, стадию полного развития болезни и стадию маразма. Инициальная стадия (неврастеническая, или стадия предвестников) продолжается 2—6 мес. Характерны повышенная утомляемость, истощаемость, раздражительность, расстройства сна (сонливость в течение дня и бессонница ночью), в последующем присоединяются вялость, безучастность, беспечность, слабодушие, а также изменение аппетита (его отсутствие или прожорливость). Перечисленные симптомы сочетаются с начальными признаками слабоумия: нарушение критической оценки своего состояния и поступков, а также окружающей обстановки при сохранении в значительном объеме памяти и профессиональных навыков, что нередко затрудняет диагноз. В ряде случаев инициальным симптомом является депрессия, которая также сочетается с утратой критики. Больные совершают грубые ошибки в поведении, которые вначале замечают, а в дальнейшем они ускользают от их внимания. Из неврологических расстройств наблюдаются преходящая анизокория, парезы глазных мышц, общий тремор, неравномерность сухожильных рефлексов, дискоординация движений; речь становится монотонной, замедленной или торопливой.

Стадия полного развития болезни характеризуется нарастанием изменений личности больного: исчезают индивидуальные особенности, поведение становится неадекватным, утрачивается чувство такта, больные склонны к плоским шуткам, совершению легкомысленных, часто нелепых, поступков. Наблюдаются эйфория, благодушие, беззаботность, сопровождающиеся нестойким бредом величия и богатства, реже — депрессии с идеями отношения, нигилистическим бредом, достигающим степени синдрома Котара (см. Депрессивные синдромы). Отмечаются расстройства речи (затруднение при произношении сложных слов), в дальнейшем нарастает дизартрия, речь становится невнятной, изменяется также почерк. Неврологическая симптоматика усиливается: анизокория становится постоянной, реакция зрачков на свет ослабляется или отсутствует при сохранении реакции на аккомодацию (симптом Аргайлла Робертсона). В тяжелых случаях полностью исчезает реакция зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию. Наблюдаются головокружения, обмороки, могут возникать апоплектиформные и эпилептические припадки. Апоплектиформные припадки сопровождаются развитием монопарезов, гемипарезов, расстройствами речи, которые имеют тенденцию к обратному развитию. Эпилептические припадки нередко протекают в виде джексоновских (см. Джексоновская эпилепсия). Прогрессирует расстройство походки: вначале отмечается неловкость, в дальнейшем разболтанность и неустойчивость.

Стадия маразма характеризуется резким снижением критики, ослаблением суждений, нелепыми умозаключениями, аспонтанностью поведения, апатией, сменяющейся эйфорией. В дальнейшем больные полностью теряют интерес к окружающему, не отвечают на вопросы, у них расстраивается акт глотания: они становятся неопрятными. Чаще, чем в предыдущей стадии, появляются эпилептические припадки. Развиваются инсульты с последующими парезами, параличами, афазией и апраксией. Отмечаются многочисленные трофические язвы, патологическая ломкость костей, паралич мочевого пузыря, пролежни. Больные погибают от интеркуррентных заболеваний (например, пневмонии).

В любой стадии П. п. реакция Вассермана в крови положительная; в цереброспинальной жидкости — резко положительная, как и белковые реакции (например, Нонне — Апельта, Панди, Вейхбродта). При постановке реакции Ланге выявляется паралитическая кривая. Количество клеточных элементов в цереброспинальной жидкости увеличено.

Различают простую, экспансивную, депрессивно-ипохондрическую, галлюцинаторно-параноидную формы, а также паралич Лиссауэра и табопаралич. При простой форме преобладают симптомы слабоумия в сочетании либо с благодушием, либо с пониженно-слезливым настроением. При экспансивной форме у больных появляются разнообразные мегаломанические идеи (бред величия, богатства, исключительных духовных и материальных возможностей и др.); при этом их поведение резко контрастирует с высказываниями. Так, считая себя миллионером, больной может попросить окурок. При депрессивно-ипохондрической форме у больных, как правило, отмечается пониженно-тревожное настроение в сочетании с нигилистическим бредом. Галлюцинаторно-параноидная форма характеризуется малосистематизированным бредом преследования и вербальными галлюцинациями. При перечисленных формах особенностью психических нарушений является их фрагментарность, нестойкость, изменчивость.

При параличе Лиссауэра и табопараличе слабоумие нарастает сравнительно медленно. При параличе Лиссауэра в результате поражения головного мозга развиваются афазия, агнозия, апраксия, апоплектиформные и эпилептиформные припадки Табопаралич представляет собой комбинацию симптомов П. п. и спинной сухотки (Спинная сухотка), причем спинномозговые расстройства предшествуют развитию симптомов прогрессивного паралича.

Лечение проводят в психиатрическом стационаре. Показана пиротерапия (прививки малярии, содоку, сыпного тифа). При лечении прививками малярии больному обычно внутривенно вводят 1—2 мл крови, взятой от больного малярией, не подвергавшегося лечению. При этом инкубационный период продолжается от 2 до 10 дней. Курс лечения рассчитан на 10—12 приступов малярии, после чего их купируют приемом хинина гидрохлорида. Улучшение состояния (психического, неврологического и соматического) обнаруживается через 1¹/2—2 мес. после окончания лечения малярии. Повторные прививки малярии рекомендуются через 1—2 мес. в том случае, если после первой прививки отметилось улучшение. Заболевание лечат также антибиотиками (обычно препаратами группы пенициллина); показано проведение 6—8 курсов с интервалом от 2 нед. до 2 мес.; на курс лечения назначают не менее 12 000 000 ЕД. В ряде случаев проводят комплексное лечение (пиротерапию сочетают с введением антибиотиков).

Библиогр.: Руководство по психиатрии, под ред. Г.В. Морозова, т. 2, с. 78, М., 1988; Руководство по психиатрии под ред. А.В. Снежневского, т. 2, с. 158, М., 1983.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг