Действующие вещества - имиглюцераза

Связанные словари

Действующие вещества

Взаимодействие лекарств

Медицинские препараты

Имиглюцераза

: инструкция и применениеРусское названиеЛатинское название вещества ImigluceraseБрутто-формулаC2532H3843N671O711S16Фармакологическая группа вещества Ферменты и антиферментыНозологическая классификация (МКБ-10)E75.2 Другие сфинголипидозыКод CAS154248-97-2Характеристика вещества Рекомбинантная макрофагнацеленная бета-глюкоцереброзидаза (имиглюцераза) — аналог лизосомальной бета-глюкоцереброзидазы человека.

Очищенная имиглюцераза — мономерный гликопротеин, в состав которого входят 497 аминокислотных остатков и олигосахаридный компонент.Лиофилизированный порошок белого или почти белого цвета.ФармакологияФармакологическое действие метаболическое. Компенсирует функциональную недостаточность ферментативной активности бета-глюкоцереброзидазы.

Катализирует гидролиз гликолипида глюкоцереброзида до глюкозы и церамида и предупреждает накопление глюкоцереброзида в макрофагах, т.е. препятствует образованию клеток Гоше.Использование в дозе 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед в течение 6 мес способствует улучшению гематологических параметров и уменьшению признаков поражения внутренних органов.

Продолжение лечения тормозит прогрессирование болезни и ослабляет выраженность симптоматики со стороны костной системы. Использование в дозе 2,5 ЕД/кг 3 раза в неделю или 15 ЕД/кг 1 раз в 2 нед сопровождается улучшением гематологических параметров, уменьшением размеров печени и селезенки (без изменения симптоматики со стороны костной системы).

Сведения о влиянии на репродуктивную функцию, течение беременности и способности проникать в грудное молоко отсутствуют.После в/в введения в дозах 7,5, 15, 30 или 60 ЕД/кг в течение 1 ч устойчивая ферментативная активность достигается к 30-й минуте и быстро ослабляется после инфузии. T1/2 — 3,6–10,4 мин, плазменный Cl — 9,8–20,3 мл/мин/кг, объем распределения — 0,09–0,15 л/кг.

Применение вещества Ферментозаместительная терапия при болезни Гоше I типа с клинически значимыми проявлениями (анемия, тромбоцитопения, гепатои спленомегалия, патологические изменения костей).ПротивопоказанияГиперчувствительность.Ограничения к применениюГиперчувствительность или наличие антител к аглюцеразе при ее предшествующем назначении.

Применение при беременности и кормлении грудьюВозможно, если ожидаемый эффект терапии превышает потенциальный риск для плода.Категория действия на плод по FDA — C.С осторожностью в период грудного вскармливания.Побочные действия вещества Редко: тошнота, диарея, рвота, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожные высыпания, реакции гиперчувствительности (3% случаев): генерализованный зуд, приливы, ангионевротический отек, одышка, бронхоспазм; ощущение дискомфорта, зуд, жжение, отек в месте венопункции.

ВзаимодействиеСведения о взаимодействии с другими лекарственными препаратами и пищей отсутствуют.Способ применения и дозыНеобходим индивидуальный режим дозирования. В/в в течение 1–2 ч из расчета не более 1 ЕД/кг за 1 мин 1 раз в 2 нед.Меры предосторожности вещества В/в введение имиглюцеразы назначается врачом, имеющим достаточный опыт в лечении болезни Гоше.

Во время терапии следует периодически контролировать образование IgG антител к имиглюцеразе. В первый год терапии антитела образуются у 15% пациентов (чаще появляются в первые 6 мес и редко — после 12 мес лечения). Пациентам, имеющим антитела к имиглюцеразе, рекомендуется проведение премедикации антигистаминными и/или кортикостероидными препаратами, снижение частоты инфузий.

Особые указанияНе рекомендуется использование в течение 4-х недель доз, превышающих 120 ЕД/кг, т.к. изучение их эффективности не проводилось.Год последней корректировки2008

Торговые названия препаратов с действующим веществом

Торговое название

Значение Индекса Вышковского®

Церезим®

053

См. также:

Abatacept, Abciximab, Acetylcarnitin, Adalimumab, Adamantilbromphenylamine, Alemtuzumab .

Действующие вещества

Рейтинг статьи: