Медицинская энциклопедия - пертеса болезнь

I

Пе́ртеса боле́знь (G.С. Perthes; нем. хирург, 1869—1927; синоним: болезнь Легга — Кальве — Пертеса, остеохондропатия головки бедренной кости, асептический некроз ядра окостенения головки бедренной кости, субхондральный некроз ядра окостенения головки бедренной кости, остеохондропатия тазобедренного сустава)

заболевание, характеризующееся дистрофией и некрозом губчатого вещества (частично и хряща) бедренной кости; относится к группе остеохондропатий эпифизарных концов трубчатых костей. Поражается обычно один (чаще правый) тазобедренный сустав. Могут отмечаться незначительные изменения и в другом суставе, нередко они самостоятельно подвергаются обратному развитию. Известны случаи двустороннего поражения, которое чаще развивается неодновременно.

Заболевание возникает преимущественно в возрасте 4—12 лет (чаще у мальчиков), возможны случаи П. б. в более раннем или более позднем возрасте. Частота П. б. составляет около 17% от всех остеохондропатий различной локализации.

Этиология точно не установлена. Предполагают травматическое, инфекционное, обменно-гормональное, наследственное происхождение П. б. Большинство ортопедов считает наиболее вероятным пусковым механизмом патологического процесса травму тазобедренного сустава (например, ушиб, перегрузка). Заболевание чаще встречается у ослабленных детей, перенесших рахит, гипотрофию, различные инфекционные болезни. Описаны случаи возникновения П. б. у членов одной семьи.

Патогенез. В результате изменений в сосудах капсулы тазобедренного сустава развивается синовит, а затем некроз костной ткани. Тяжесть и продолжительность патологического процесса в известной степени определяются выраженностью спазма артерий и венозного стаза как в сосудах капсулы сустава, так и всей пораженной нижней конечности. Следствием нарушения кровообращения в тазобедренном суставе являются дистрофические изменения всех его структур и некроз губчатой кости, костного мозга, частично хряща, с дальнейшей атрофией костных перекладин метафиза. Асептический некроз костной ткани выражен в большей степени в эпифизе и шейке бедренной кости, в меньшей — в крыше вертлужной впадины и большом вертеле. Изменения, происходящие при П. б. в головке бедренной кости, разделяют на несколько стадий: I — некроз губчатой кости ядра окостенения головки бедренной кости; II — вторичный импрессионный перелом головки бедренной кости; III — рассасывание некротизированной костной ткани (фрагментация) и укорочение шейки бедренной кости; IV — репарация за счет разрастания соединительной ткани: V — консолидация за счет отложения солей кальция с образованием новой губчатой кости. В результате этих процессов форма головки бедренной кости изменяется, шейка бедренной кости укорачивается, нарушается структура вертлужной впадины.

Клиническая картина. В большинстве случаев заболевание начинается исподволь, появляются боль и хромота. Болевой синдром иногда может отсутствовать. Локализация боли непостоянна: чаще она возникает в области тазобедренного сустава, реже в коленном суставе, иногда во всей нижней конечности. В некоторых случаях дети жалуются на боль в области большого вертела, где можно определить выраженный плотный отек. Хромота при П. б. в начале заболевания является следствием боли и контрактуры сустава, в дальнейшем — результатом структурных нарушений (снижение высоты эпифиза, небольшой подвывих бедра). Хромота может усиливаться за счет слабости ягодичных мышц. Как правило, при П. б. отмечают ограничение внутренней ротации бедра, несколько реже — ограничение наружной ротации, сгибания и приведения его. Более чем у половины детей формируется сгибательная и наружноротационная контрактура пораженного тазобедренного сустава. Иногда наблюдаются субфебрильная температура тела, повышение СОЭ, лейкоцитоз и лимфоцитоз.

Уже в начале заболевания у большинства больных отмечают гипотрофию мышц ягодичной области и бедра. Часто встречаются вегетативно-сосудистые расстройства, особенно при одностороннем поражении. Клинически они проявляются бледностью стопы, ее похолоданием и повышенной потливостью, снижением капиллярного пульса в области пальцев, кожа подошвенной поверхности стопы морщиниста (так называемая кожа прачки).

Острое начало П. б. наблюдается редко, в этом случае поднимается температура тела, в крови имеются сдвиги, характерные для воспалительного процесса.

Диагноз ставят на основании клинических и рентгенологических данных. На рентгенограмме обоих тазобедренных суставов в I (начальной) стадии П. б. отмечают расширение и уплотнение тени околосуставных мягких тканей, усиление интенсивности и расширение тени капсулы сустава вследствие синовита, расширение межмышечных пространств между средней, малой ягодичной и подвздошно-поясничной мышцами вследствие отека. Указанные признаки можно также выявить с помощью ультразвукового исследования пораженного сустава. Наблюдаются расширение суставной щели, остеопороз костей тазобедренного сустава и соответствующей половины таза, преимущественно верхненаружного отдела вертлужной впадины; неоднородность, пятнистость структуры параэпифизарной зоны, шейки бедренной кости и др. В конце I стадии П. б. в параэпифизарной зоне шейки бедренной кости могут формироваться очаги деструкции, на месте которых затем образуются кистевидные просветления. Шейка бедренной кости укорачивается, становится шире, ее наружный контур приобретает выпуклую форму.

Начиная со II стадии заболевания, рентгенологическая диагностика П. б. не вызывает трудностей. Так, на рентгенограмме тень эпифиза уплотняется, он полностью утрачивает свою структуру, снижается его высота, расширяется суставная щель, что напоминает картину импрессионного перелома. В III стадии выявляются участки фрагментации эпифиза, в шейке бедренной кости образуются кости различных размеров. Одновременно с рассасыванием старой кости образуется новая, этот процесс идет активнее с внутренней стороны. В центре головки бедренной кости могут формироваться секвестроподобные очаги, т.к. здесь процесс замещения старой кости новой идет медленнее. В IV стадии секвестроподобные тени исчезают, эпифиз полностью замещается вновь образованной костью с участками просветления в центре. В V стадии (нередко ее называют исходом П. б.), форма и структура костей тазобедренного сустава восстанавливаются. При относительно благоприятном исходе высота эпифиза головки бедренной кости приближается к норме, но практически всегда она несколько меньше исходной. При менее благоприятных исходах П. б. головка бедренной кости имеет грибовидную форму и не полностью покрывается суставной впадиной. Сама впадина в этих случаях уплощается и вытягивается кверху, повторяя форму головки. Шейка бедренной кости укорачивается и расширяется. Может формироваться подвывих. Т.о., создаются условия для раннего прогрессирования другого дистрофического процесса в тазобедренном суставе — коксартроза (обычно в возрасте 15—20 лет).

Кроме приведенной классической клинико-рентгенологической картины П. б. описаны другие варианты течения заболевания: так называемые локализованные (только в верхненаружном квадранте головки бедренной кости) и субкапитальные (краевая и овальная, центральная или округлая, смешанные формы).

Дифференциальный диагноз обычно проводят с Кокситом, рядом патологических состояний, развивающихся после переломов, вывихов бедра, с юношеским эпифизеолизом, врожденными и приобретенными деформациями проксимального конца бедренной кости, с вторичным асептическим некрозом головки бедренной кости, а также с некоторыми опухолевыми процессами в области тазобедренного сустава и Остеохондродисплазиями.

Лечение. Большинство ортопедов рекомендует проводить комплексное консервативное лечение П. б., включающее полную разгрузку пораженной конечности, улучшение кровообращения в области пораженного сустава, стимулирование процесса рассасывания некротизированной костной ткани и последующего костеобразования, сохранение функции сустава, поддержание функционального состояния мышц. В связи с тем, что течение заболевания очень длительное (от 1 года до нескольких лет), лечебные мероприятия осуществляют в условиях специализированного стационара или санатория и на дому. Для разгрузки сустава проводят вытяжение (лучше с помощью манжеты или тутора). Иногда используют глухую гипсовую повязку или кроватку, чередуя их со скелетным вытяжением или курсом функционального лечения. На протяжении всего лечения показаны общеукрепляющая гимнастика, массаж и физиотерапия. В I—III стадии активные упражнения для пораженного сустава исключают, в IV стадии используют движения в облегченных условиях (скольжение по полированной панели, в теплой воде, небольшие махи больной ногой стоя на здоровой ноге), постепенно увеличивают интенсивность тренировки мышц, ограничивают осевую нагрузку. В V стадии назначают активные упражнения, направленные на улучшение функции околосуставных мышц и увеличение амплитуды движений в суставе, постепенно увеличивают осевую нагрузку на пораженную конечность. Для стимуляции репарации, начиная со II стадии, на область сустава назначают УВЧ-терапию, ультразвуковую терапию, диатермию, электрофорез с калия йодидом и кальция хлоридом. Тепловые процедуры (парафин, озокерит, грязи, теплые ванны) рационально применять лишь начиная с III стадии патологического процесса, т.к. до этого они могут вызвать увеличение венозного стаза. Лечение проводят на фоне гелиотерапии, аэротерапии, полноценного питания с повышенным содержанием белков и витаминов, дополнительно используют поливитамины, глюконат кальция.

Полная нагрузка на конечность разрешена лишь после того, как на фоне режима ограниченной осевой нагрузки на двух последних рентгенограммах (с интервалом в 2—3 месяца) структура головки и шейки бедренной кости остается неизменной.

Хирургические методы лечения П. б. применяют сравнительно редко. Для ускорения реваскуляризации головки бедренной кости и сокращения сроков лечения можно производить туннелизацию шейки бедренной кости спицами, различные виды остеотомии и введение в пораженную зону аллоили аутотрансплантата. Однако достоверного сокращения сроков лечения не получено. Обнадеживающие результаты дает способ дозированной демпферной динамической разгрузки, создающей условия для ремоделирования головки бедренной кости.

Прогноз для жизни благоприятный. Функциональный исход различен, зависит от степени анатомического восстановления тазобедренного сустава, т.е. своевременности лечения. В большинстве случаев сохраняется ограничение подвижности тазобедренного сустава, главным образом отведение бедра. Обычно больные, перенесшие П. б. и которым лечение было начато своевременно, жалоб не предъявляют и сохраняют работоспособность. Однако в результате перегрузок и нерационально выбранной профессии, а также после родов часто начинает прогрессировать Коксартроз.

См. также статьи Остеохондропатия, Тазобедренный сустав.

Библиогр.: Актуальные вопросы травматологии и ортопедии, под ред. М.В. Волкова и др., с. 20, М., 1979; Волков М.В. Болезни костей у детей, с. 489, М., 1985; Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, с. 569, М., 1989; Ортопедия и травматология детского возраста, под ред. М.В. Волкова и Г.М. Тер-Егиазарова, с. 285, М., 1983; Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, с. 226, М., 1987; Усоскина Р.Я., Круминь К.А. и Сеглинь Т.Я. Амбулаторное лечение детей с ортопедическими заболеваниями, с. 161, М., 1979.

II

Пе́ртеса боле́знь (G.С. Perthes, 1869—1927, нем. хирург; син.: Легга — Кальве — Пертеса болезнь, остеохондрит головки бедра — нрк, псевдококсалгия)

наследственный асептический некроз головки бедренной кости, чаще односторонний, возникающий преимущественно у мальчиков в возрасте 6—10 лет; приводит к деформации головки и шейки бедренной кости и развитию коксартроза.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг