Энциклопедии, словари, справочники - онлайн

Вход

Регистрация

Поиск в словарях

Введите слово для поиска:

Выбор словаря:

Искать во всех

Медицинская энциклопедия - пороки сердца приобретённые

Связанные словари

Медицинская энциклопедия

Большой медицинский словарь

Медицинский словарь

Пороки сердца приобретённые

Пороки сердца приобретенные — органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Связанные с пороками сердца нарушения внутрисердечной гемодинамики формируют патологические состояния, характеризующиеся участием в поддержании насосной функции сердца и общей гемодинамики компенсаторных механизмов, при неэффективности которых развивается недостаточность кровообращения, инвалидизирующая больного и нередко являющаяся причиной смерти.

Приобретенные дефекты перегородок сердца, которые возникают обычно в связи с проникающими ранениями сердца или вследствие массивного некроза перегородки при инфаркте миокарда, завершаются, как правило, быстрым летальным исходом; крайне редко они обусловлены поражением перегородки сердца опухолью, сифилитической гуммой, паразитарной кистой, т.е. относятся к клинической казуистике, и большинство врачей за всю свою практику не встречают приобретенные пороки этого вида. Поэтому, изучение приобретенных пороков сердца как самостоятельной клинической проблемы ограничивается на практике клапанными пороками сердца.

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

Клапанные П. с. п. встречаются относительно часто, составляя, по разным данным, от 20 до 25% всех органических заболеваний сердца у взрослых. Наиболее часто выявляются пороки митрального клапана, второе место по частоте занимают поражения клапана аорты. Почти во всех случаях у детей и не менее чем в 90% случаев у взрослых возникновение П. с. п. этиологически связано с ревматизмом. Другим заболеванием, вызывающим развитие П. с. п., является бактериальный эндокардит. Редкими (особенно у детей) причинами формирования П. с. п. служат системная красная волчанка. системная склеродермия, ревматоидный артрит, исключительно у взрослых — атеросклероз (у пожилых лиц), ишемическая болезнь сердца, сифилис.

В существующих классификациях П. с. п. имеются некоторые различия, что связано с целенаправленным предназначением классификации для определенных специалистов (кардиологов, кардиохирургов). В общей клинической практике целесообразно использование классификации П. с. п. по важнейшим клиническим, морфологическим и функциональным признакам порока в той последовательности, которая принята для формулирования диагноза. Наиболее распространено следующее подразделение приобретенных пороков сердца:

I. По этиологии порока: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т.д.:

II. По локализации клапанного поражения с учетом количества пораженных клапанов: изолированный (один клапан) или комбинированный (два клапана и более), пороки митрального, аортального, трикуспидального клапанов, клапана легочного ствола;

III. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана (insufficientia valvulae) или стеноз клапанного отверстия (stenosis ostii); при сочетании этих форм поражения на одном клапане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т.е. сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия);

IV. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности; существуют более мелкая градация степени тяжести (стадии) отдельных П. с. п. (с позиций кардиохирургии, выделяют, например, 5 стадий митрального стеноза):

V. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т.е. не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения; если возникает преходящая декомпенсация лишь при необычных для больного физических или иных (например, лихорадка, беременность) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца иногда обозначают как субкомпенсированный.

Отчетливая во многих случаях закономерность в последовательности проявлений П. с. п. определила тенденцию к классификации их по стадиям не только в целях кардиохирургической практики. Так, при выделении пяти стадий порока (например, митральной недостаточности) имеют в виду следующую последовательность проявлений: I стадия — отсутствие жалоб, признаков гипертрофии сердца и нарушений системной гемодинамики: II стадия — появление жалоб (чаще всего на одышку) при увеличенной физической нагрузке, признаки гипертрофии миокарда тех камер сердца, гиперфункция которых непосредственно компенсирует клапанный порок (например, при митральной недостаточности — гипертрофия левых желудочка и предсердия); III стадия — устойчивые жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость при постоянной их связи с умеренной физической нагрузкой, развитие дилатации гиперфункционирующих камер сердца, начальные признаки венозного застоя и вовлечения в компенсаторные процессы камер сердца с интактными клапанами (например, при митральном пороке — застой в малом круге, гипертрофия правого желудочка сердца); IV стадия — устойчивые признаки декомпенсации порока, в т.ч. проявляющейся формированием относительных пороков интактных клапанов (например при митральном пороке — формированием трикуспидальной недостаточности), выраженный застой в органах, отеки: V стадия — тяжелая степень недостаточности кровообращения с необратимыми дистрофическими изменениями в органах.

К приобретенным порокам сердца не относят нарушения клапанной функции в виде так называемой относительной недостаточности клапана или относительного стеноза клапанного отверстия, которые не связаны с органическим поражением створок клапана. Относительная недостаточность клапана характеризуется неполным смыканием его створок из-за снижения тонуса папиллярных мышц или вследствие недостаточного сокращения циркулярных мышц с таким расширением просвета отверстия, что неизмененные створки клапана не способны закрыть его. Об относительном стенозе говорят в случаях, когда в нормальном по площади клапанном отверстии, например из-за увеличения скорости кровотока, возрастает сопротивление и создаются турбулентные потоки, как и при стенозе. Относительные недостаточность и стеноз часто возникают в связи с изменениями размеров камер сердца при органических клапанных пороках, обогащая и искажая их симптоматику. Известны, например, так называемая митрализация аортального порока (появление признаков митральной недостаточности вследствие дилатации левого желудочка сердца при аортальном пороке), формирование относительной трикуспидальной недостаточности из-за дилатации правого желудочка при митральном пороке. Сочетание изолированного порока одного клапана с относительной недостаточностью (или относительным стенозом) другого не расценивается как комбинированный порок, хотя гемодинамические нарушения могут вполне соответствовать последнему. Среди относительных и органических клапанных пороков особое место отводится идиопатическому пролапсу митрального клапана с тенденцией рассматривать его как самостоятельную форму патологии сердца.

Патологическая анатомия П. с. п. представлена органическими изменениями пораженного клапана и подклапанных структур, зависимыми от этиологии порока.

Ревматизм. При ревматическом процессе (см. Ревматизм) выявляются разной степени изменения створок клапанов и просвета клапанных отверстий, развивающиеся в исходе вальвулита и хордального эндокардита. Отмечаются повреждения эластических мембран, перерождение эластических волокон пораженных створок, выпадение в них белковых масс (фибрина, гиалина), что способствует обызвествлению створок и их деформации, особенно значительной при образовании крупнобугристых кальцинатов (рис. 1), резко нарушающих подвижность и смыкаемость створок, а также проходимость клапанного отверстия. Гиперпластические разрастания фиброзно-эластической ткани обусловливают сращения створок между собой, а при сочетании вальвулита митрального клапана с хордальным эндокардитом также сращение створок с хордами. Обычно формируются сочетанные пороки (наиболее часто митральный), чаще, чем при П. с. п. другой этиологии, ревматические пороки бывают комбинированными. Изолированные пороки одного клапана в форме только стеноза или только недостаточности встречаются редко.

Митральный стеноз характеризуется значительным уменьшением клапанного отверстия вследствие утолщения, склероза и сращения створок между собой и с хордами. В большинстве случаев отмечается сращение створок между собой при интактных хордах с формированием стеноза в виде диафрагмы. При массивных сращениях створок с хордами и заращении межхордальных пространств наблюдается стеноз в виде воронки, при котором комиссуротомия не эффективна. Ограниченные сращения створок и хорд формируют промежуточный вариант митрального стеноза.

Митральная недостаточность при ревматизме обусловлена склерозом и кальцинозом створок митрального клапана, препятствующими их смыканию, деформацией створок (в исходе язвенного эндокардита), а при воронкообразном митральном стенозе — иммобилизацией створок и хорд.

Морфология трикуспидальной недостаточности и стеноза правого атриовентрикулярного отверстия аналогична таковой при митральных пороках, однако изменения створок клапана и хорд обычно менее выражены.

Аортальный порок при ревматизме обычно бывает сочетанным, но нередко отмечается значительное преобладание стеноза устья аорты либо недостаточности клапана. Последняя характеризуется такими же изменениями створок (заслонок), как и при митральной недостаточности. Стеноз устья аорты формируется в результате сращения соседних створок с образованием трех комиссур, при этом просвет клапанного отверстия представляется треугольным (рис. 2). Деформация клапана часто усугубляется крупнобугристым кальцинозом.

Бактериальный эндокардит. Клапанные пороки сердца обычно формируются в виде недостаточности клапанов — чаще всего аортального или митрального. Значительно реже выявляются пороки трикуспидального клапана и клапана легочного ствола (см. Эндокардит). В исходе полипозно-язвенного эндокардита краевые или центральные узуры пораженных створок обнажаются, отмечаются разрастание соединительной ткани, гиалиноз, образуются крупнобугристые кальцинаты.

Сифилис. Порок сердца при Сифилисе в большинстве случаев представлен изолированной недостаточностью аортального клапана, в формировании которой нередко существенное значение имеет растяжение восходящей аорты, обусловленное сифилитическим мезаортитом. Недостаточность заслонок усугубляется вовлечением в процесс зоны прикрепления заслонок к аорте в виде гиперпластического склерозирования интимы, а в ряде случаев также склерозом заслонок вследствие специфического эндокардита. Последний проявляется лимфоплазмо-цитарными инфильтратами и тромботическими наложениями с их организацией.

Атеросклероз. Порок сердца при Атеросклерозе также в большинстве случаев бывает аортальным. В фиброзном кольце заслонок вначале отмечаются возрастной гиалиноз и очаговое отложение липидов с последующим обызвествлением. Постепенно образуется пластинчатый петрификат, который при движении заслонок подвергается деструкции. Очаги деструкции пропитываются белками крови, дополнительно петрифицируются, в краях заслонок происходит напластование фиброзно-эластической ткани, постепенно формируется крупнобугристый кальциноз, приводящий к недостаточности клапана и сужению устья аорты. Связь развития такого порока сердца с атеросклерозом не всегда можно доказать, в связи с чем выявляемую патологию иногда обозначают как изолированный кальциноз аортального клапана. Не исключено, что в ряде случаев он развивается в исходе своевременно не распознанных эндокардита или изолированного вальвулита. Аналогичный процесс возможен в фиброзном кольце митрального клапана (крупнобугристые кальцинаты, проникающие в основание створок клапана и в миокард желудочков).

Патофизиология сердечной деятельности, отличающаяся специфическими особенностями при отдельных П. с. п., имеет в то же время ряд общих черт в характере нарушений внутрисердечной гемодинамики и в механизмах их компенсации.

При недостаточности любого клапана сердца основой нарушения внутрисердечной гемодинамики является патологическое сообщение между желудочком сердца и предсердием (либо аортальным стволом) в тот период сердечного цикла, когда нормально функционирующий клапан должен разобщать эти камеры, обеспечивая, в частности, герметичность желудочка в фазе изоволюмического напряжения. Отсутствие этой клапанной функции имеет два важных патофизиологических следствия, определяющих снижение эффективности работы сердца как насоса. Первое из них — регургитация, т.е. обратный естественному направлению кровотока заброс крови в смежную камеру через клапанный дефект. Недостаточность атриовентрикулярного клапана характеризуется регургитацией крови сокращающегося желудочка в фазе систолы в соответствующее предсердие, а недостаточность клапана аорты или легочного ствола проявляется регургитацией крови из этих сосудов в фазе диастолы соответственно в левый или правый желудочек сердца. В результате объем наполнения сообщающихся через клапанный дефект камер и объем перемещаемой крови в период сокращения их стенок возрастают на величину объема регургитируемой крови, т.е. возникает дополнительная нагрузка объемом, которая требует повышения работы сердца пропорционально массе регургитируемого объема и расстоянию его перемещения. Чем больше выражена недостаточность клапана, тем больше объем регургитируемой крови и, следовательно, дополнительный прирост работы сердца, расходуемый не на повышение энергии кровотока в сосудах, а только на компенсацию клапанного дефекта (коэффициент полезного действия сердца как насоса снижается). Второе следствие клапанного дефекта состоит в том, что в связи с негерметичностью камеры, из которой происходит регургитация крови, формирование в ней давления за счет напряжения стенок камеры нарушается. Это проявляется, например, снижением диастолического АД в аорте при недостаточности клапана аорты, снижением систолического давления в левом желудочке при недостаточности митрального клапана. В результате уменьшается полная механическая энергия крови в сосудистом русле, что выражается снижением среднего гемодинамического давления (см. Кровяное давление), если компенсация не достигается дополнительным повышением работы сердца.

При стенозе атриовентрикулярных отверстий или устий аорты, легочного ствола кровоток через суженное отверстие затруднен и миокард соответствующей камеры сердца испытывает нагрузку сопротивлением, которая требует большего напряжения миокарда, чем при нагрузке объемом (недостаточности клапанов), ибо сопротивление кровотоку пропорционально четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. Преодоление дополнительного сопротивления возможно лишь за счет соответствующего значительного повышения давления внутри сердечной камеры, что позволяет создать градиент давления на тракте с узким отверстием, достаточный для изгнания требуемого объема крови за должное время. Чем больше степень стеноза, тем труднее обеспечить такой градиент дополнительными энергозатратами. При недостаточном повышении энергии сокращения стенок сердечной камеры период изгнания крови из нее удлиняется. Значительное повышение давления в предсердии при стенозе правого или левого атриовентрикулярного отверстия приводит к ретроградной гипертензии в венах и капиллярах соответственно большого или малого кругов кровообращения, что существенно изменяет режим массообмена в капиллярах, обусловливает замедление капиллярного кровотока (так называемый застой крови) и может быть причиной развития отека тканей.

При разной степени нарушений внутрисердечной гемодинамики порок сердца может длительно, иногда многие годы, не проявляться системными гемодинамическими расстройствами благодаря раннему развитию процессов компенсации, контролируемых нейрогуморальными механизмами регуляции гемодинамики. Наибольшее значение имеют компенсаторные изменения функции и морфологии самого сердца и компенсаторные реакции сосудов.

Компенсаторные процессы на уровне сердца начинаются с его гиперфункции, адекватной дополнительной нагрузке на миокард объемом перемещаемой крови или сопротивлением кровотоку. При этом повышение работы сердца достигается увеличением преимущественно мощности сокращений его камер (которое при нагрузке объемом по закону Старлинга пропорционально приросту их объемного растяжения) или преимущественно частоты сердечных сокращений либо в результате сочетания этих изменений, что во многом определяется включением рефлекторных механизмов регуляции гемодинамики. При пороках, сопровождающихся снижением систолического объема крови, нагнетаемого в аорту, рефлекс осуществляется с каротидных интерорецепторов: ослабление их раздражения снижает тормозящее влияние на сердце нерва Геринга, а значительное уменьшение систолического прироста внутрикаротидного объема крови сопровождается общей активацией симпатических нервов и приростом секреции в кровь адреналина, стимулирующее влияние которых на сердце (повышение силы и частоты сокращений) реализуется через β-адренорецепторы миокарда. Аналогичную активацию симпатоадреналовой системы порождает и рефлекс Бейнбриджа, связанный с возбуждением барорецепторов в стенках правого предсердия при пороках, приводящих к повышению в нем давления. Так как гиперфункция миокарда при П. с. п. имеет долговременный характер, она завершается формированием устойчивых условий для ее обеспечения компенсаторной гипертрофией миокарда.

В основе компенсаторной гипертрофии лежит механизм активации генетического аппарата клеток миокарда за счет дефицита высокоэргических соединений, возникающего в процессе гиперфункции. Гипертрофия не только уменьшает степень дополнительной нагрузки на единицу массы миокарда (за счет роста массы при неизмененной нагрузке), но и увеличивает энергетические резервы сердца вследствие гипертрофии и гиперплазии митохондрий, осуществляющих ресинтез АТФ (см. Компенсаторные процессы). При малых степенях недостаточности клапанной функции процесс гипертрофии прекращается по достижении компенсации порока вследствие обеспечения энергетического баланса на новом уровне функционирования миокарда. Если порок ведет к значительной гиперфункции, то процесс усиленной гипертрофии не сопровождается адекватным обеспечением образования и эффективного использования дополнительной энергии и полная компенсация в этих случаях не достигается.

Недостаточная компенсация порока за счет гиперфункции миокарда приводит к возникновению дополнительных компенсаторных процессов в сосудистой системе, среди которых особое место занимают рефлексы Ларина, Китаева и феномен централизации кровообращения.

Рефлекс Парина отмечается при П. с. п., ведущих к повышению давления в правых камерах сердца. Суть рефлекса состоит в том, что в ответ на раздражение барорецепторов этих камер происходит секвестрация некоторой части крови в физиологические депо большого круга кровообращения, в частности в печень и селезенку, что приводит к снижению притока крови по полым венам и уменьшает нагрузку сердца объемом.

Рефлекс Китаева (гипертония легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах) наблюдается при пороках, сопровождающихся повышением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры, препятствуя тем самым развитию отека легких.

Феномен централизации кровообращения отмечается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов; это ведет к перераспределению крови преимущественно головному мозгу и сердцу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже.

Декомпенсация порока характеризуется возникновением сердечной недостаточности и нарушениями кровообращения, имеющими при отдельных пороках сердца свои особенности. При постепенно развивающейся декомпенсации порока в основе ее лежит нарастающий дефицит энергетического обеспечения гиперфункционирующих структур миокарда, что в значительной мере связано с прогрессирующей миокардиодистрофией от гиперфункции. Роль компенсаторных реакций сосудистой системы, в частности рефлекса Китаева или феномена централизации кровообращения, по мере прогрессирования сердечной недостаточности возрастает, и на каком-то этапе эти компенсаторные механизмы приобретают значение жизненно важных, но в то же время сами становятся начальными звеньями патогенеза вторичных нарушений. Так, при выраженной декомпенсации митрального порока рефлекс Китаева остается почти единственвым (во всяком случае ведущим) механизмом предотвращения опасного для жизни отека легких, но связанная с ним артериальная легочная гипертензия обуславливает гипертрофию, перенапряжение и в конечном итоге появление недостаточности правого желудочка сердца.

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность)

В сравнении с другими П. с. п. митральная недостаточность встречается наиболее часто, сочетаясь в подавляющем большинстве случаев с митральным стенозом. Как изолированный порок (так называемая чистая митральная недостаточность) она составляет, по разным данным, всего около 2% всех П. с. п. у взрослых больных, однако у детей ее определяют в несколько раз чаще. Примерно в ³/4 случаев митральная недостаточность этиологически связана с ревматизмом; среди других причин ее развития наибольшее значение имеют бактериальный эндокардит и атеросклероз. В последнем случае порок формируется вследствие краевой ретракции створок клапана, но определенную роль в нарушении функции клапана могут играть укорочение хорд и другие последствия кардиосклероза (гипотония папиллярных мышц, изменения фиброзного кольца клапана), что в ряде случаев может существенно сближать эту форму порока с функциональной (относительной) митральной недостаточностью. Особой формой порока при интактных створках клапана является редко наблюдаемая так называемая острая митральная недостаточность, развивающаяся вследствие разрыва или острой дисфункции папиллярной мышцы (при остром инфаркте миокарда) или разрыва хорд (при бактериальном эндокардите, травме сердца).

Основные нарушения внутрисердечной гемодинамики при митральной недостаточности отмечаются в период систолы желудочков. В самом ее начале регургитация крови из левого желудочка в предсердие практически отсутствует (из-за высокого сопротивления потоку крови на площади несмыкания створок клапана), поэтому какое-то время, хотя и более короткое, чем в норме, левый желудочек находится в фазе изоволюмического напряжения, позволяющего создать внутрижелудочковое давление, достаточное для открытия аортального клапана. В результате максимум регургитации крови в предсердие совпадает с началом ее изгнания в аорту. Выпадение звука захлопывания створок (из-за их несмыкания) ослабляет I тон сердца, а турбулентный поток регургитируемой через клапанный дефект крови обусловливает характерный аускультативный симптом этого порока — систолический шум в проекции митрального клапана. Другие клинические проявления порока связаны с нагрузкой регургитируемым объемом крови левых камер сердца. Отмечаются дилатация и гипертрофия левого желудочка, растяжение левого предсердия с повышением давления в нем (пропорционально объему регургитации) и в легочных венах (рис. 3). При выраженной митральной недостаточности постепенно развивается и вторичная артериальная гипертензия малого круга кровообращения, создающая нагрузку сопротивлением на правый желудочек и обусловливающая усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Снижение систолического выброса крови в аорту отмечается только при очень большом объеме регургитации и, как правило, связано с декомпенсацией порока. Последняя характеризуется также признаками левожелудочковой, а впоследствии и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Клинические проявления и течение. Самыми ранними являются аускультативные признаки порока, которые возникают сразу после его формирования. Другие проявления определяются стадией развития процессов компенсации и декомпенсации порока. Если митральная недостаточность протекает без осложнений, не сочетается с другими П. с. п. и активным кардитом, в большинстве случаев она длительное время не приводит к заметным изменениям кровообращения. Обычно больные не предъявляют жалоб в течение нескольких десятков лет после возникновения порока, выполняя привычные нагрузки. Лишь при значительной митральной недостаточности, чаще формирующейся после повторных атак ревматизма, симптомы декомпенсации порока могут появиться в ближайшие годы или месяцы. В таких случаях больные жалуются на ощущение сердцебиения и одышку при физическом напряжении, утомляемость, иногда боли в области сердца; в последующем одышка становится постоянной, возможны приступы кардиальной астмы, чувство тяжести в правом подреберье, отеки нижних конечностей.

Отклонения в статусе, выявляемые при врачебном обследовании больного, складываются из объективных симптомов собственно порока (табл.) и признаков недостаточности кровообращения при его декомпенсации.

Осмотр больного до наступления правожелудочковой недостаточности не выявляет существенных отклонений. Лишь в отдельных случаях при многолетнем пороке у больных с астеническим телосложением, особенно у детей, определяется «сердечный горб» (выбухание грудной стенки, чаще слева от грудины) вследствие выраженного увеличения сердца за счет гипертрофии и дилатации преимущественно левого желудочка. При развитии правожелудочковой недостаточности обнаруживаются акроцианоз, набухание шейных вен, изменения конфигурации живота (за счет увеличения печени, появления асцита), отеки. Пальпаторно в стадии выраженной гипертрофии и дилатации левого желудочка в пятом межреберье определяется усиленный и разлитой верхушечный толчок сердца, смещенный влево от среднеключичной линии, в редких случаях — систолическое дрожание; при значительной гипертрофии правого желудочка выявляется пульсация его стенки под мечевидным отростком. При пальпации печени можно обнаружить некоторое ее увеличение за счет полнокровия (рефлекс Ларина) еще до появления других очевидных признаков правожелудочковой недостаточности; по мере нарастания последней печень приобретает плотную консистенцию, край ее утолщен и закруглен (может стать несколько заостренным при формировании псевдоцирроза).

Перкугорно определяется расширение границ относительной тупости сердца влево и вверх (за счет дилатации соответственно левого желудочка и левого предсердия), в поздних стадиях декомпенсации порока — также вправо (вследствие дилатации правого предсердия).

Аускультативная картина порока наиболее информативна, она тем более специфична, чем больше клапанный дефект и объем регургитируемой через него крови. Специфическим является сочетание ослабленного I тона сердца и систолического шума (шума регургитации), слышимого лучше всего на верхушке сердца и проводящегося в подмышечную область (особенно при положении больного на левом боку) или вдоль левого края грудины. Шум возникает фазу после ослабленного I тона сердца, но при значительном дефекте клапана и раннем появлении регургитации (в период напряжения желудочков) шум замещает I тон, который совсем не прослушивается. Менее специфичными, но достаточно постоянными при возникновении легочной гипертензии аускультативными признаками порока «являются усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом. Нередко отмечается расщепление II тона, в т.ч. за счет запаздывания его аортального компонента вследствие удлинения периода изгнания крови из левого желудочка в аорту. При выраженной митральной недостаточности нередко на верхушке сердца хорошо прослушивается физиологический ЦТ тон сердца, усиление которого связано с возрастанием колебаний стенки левого желудочка при его заполнении увеличенным объемом крови, поступающей из левого предсердия. Аускультативно определяются также различные аритмии сердца, появляющиеся вследствие дистрофии миокарда от гиперфункции.

В отличие от обычно медленного развертывания клинической картины порока ревматической этиологии (и еще более медленного при атеросклеротическом поражении клапана), острая митральная недостаточность вследствие разрыва хорды или папиллярной мышцы проявляется внезапным развитием прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности (кардиальная астма, отек легких) и столь же внезапным появлением грубого систолического шума на верхушке сердца при исчезновении I тона. Если она связана с дисфункцией папиллярной мышцы (без ее разрыва), порок характеризуется в основном аускультативными признаками, в то время как одышка и застой в легких мало выражены.

Органическая митральная недостаточность может осложняться мерцательной аритмией, при которой в растянутом предсердии легко образуются пристеночные тромбы. Даже при функционально полноценном миокарде появление мерцательной аритмии нередко приводит к сердечной недостаточности. Возможны тромбоэмболия в сосуды большого круга кровообращения, стенокардия, кровохарканье, которые наблюдаются значительно реже, чем при митральном стенозе, но в отдельных случаях бывают первыми клиническими проявлениями порока. Чрезвычайное физическое напряжение может вести к возникновению отека легких, который у больных с митральной недостаточностью отмечается, по разным данным, в 8 раз реже, чем при митральном стенозе. Одним из возможных осложнений митральной недостаточности ревматического происхождения является бактериальный эндокардит.

Идиопатический пролапс митрального клапана редко обусловливает значимую систолическую регургитацию крови в предсердие, т.е. собственно митральную недостаточность. Чаще она наблюдается при вторичном пролапсе митрального клапана, особенно у больных с дилатационной кардиомиопатией. Преобладающее клиническое значение пролапса митрального клапана состоит в том, что, будучи весьма распространенной формой патологии (около 4% в общей популяции и около 30—40% у больных кардиологических стационаров), он часто сочетается с различными нарушениями сердечного ритма, в т.ч. с пароксизмальными тахикардиями, и рассматривается как один из факторов риска внезапной смерти. Частое выявление при идиопатическом пролапсе митрального клапана аритмий и синдрома преждевременного возбуждения желудочков (по некоторым данным, в 3 раза чаще, чем в общей популяции) объясняется высокой частотой сочетания пролапса митрального клапана с дополнительными проводящими атриовентрикулярными трактами (см. Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца).

Пролапс митрального клапана чаще обнаруживается у худощавых молодых женщин. Около ⁴/5 лиц с пролапсом митрального клапана — практически здоровые люди, не предъявляющие жалоб и не имеющие ограничений трудоспособности; примерно у 20% больных отмечаются кардиалгии, нарушения проводимости и ритма сердца, выражающиеся жалобами на сердцебиения и перебои в работе сердца. При обследовании больного предположить пролапс митрального клапана позволяют только аускультативные симптомы: мезосистолический щелчок высокого тона, иногда звонкий I тон сердца и систолический шум. Так как регургитация при пролапсе митрального клапана происходит, как правило, только во второй половине систолы, систолический шум выслушивается на отдалении от I тона сердца (ближе ко II тону) и определяется как телесистолический.

Диагноз недостаточности митрального клапана устанавливают по типичной аускультативной триаде (систолический шум, ослабление I тона на верхушке сердца, акцент II тона над легочным стволом), подтверждаемой с помощью ФКГ (рис. 4), и наличию признаков гипертрофии и дилатации левых желудочков и предсердия. Эти признаки при хронической форме порока выявляются с помощью перкуссии и пальпации, рентгенологического исследования (рис. 5), данных ЭКГ (см. табл.) и эхокардиографии. Допплер-эхокардиография позволяет определить регургитацию и оценить ее объем. Этиологический диагноз основывается на анамнезе и совокупности сопутствующих митральной недостаточности проявлений заболевания. В пользу ревматической природы заболевания свидетельствуют указания на перенесенный ревматизм (примерно у половины больных с ревматической митральной недостаточностью) и особенно убедительно — одновременное наличие симптомов митрального стеноза либо порока другого клапана (комбинированного порока). Возникновение изолированного порока в пожилом возрасте более характерно для атеросклеротической митральной недостаточности, в пользу которой может свидетельствовать также малая степень усиления II тона над легочным стволом, из-за чего при атеросклеротической этиологии порока нередко сохраняется акцент II тона над аортой. Диагноз острой митральной недостаточности при разрыве папиллярной мышцы или сухожильной хорды основывается на внезапном появлении резкой одышки (кардиальной астмы), аускультативных признаков развивающегося отека легких при одновременном возникновении аускультативных симптомов порока, подтверждаемых на ФКГ (рис. 6), и отсутствии гипертрофии левых отделов сердца. Об острой митральной недостаточности в связи с дисфункцией папиллярной мышцы следует думать в случае внезапного появления систолического шума при малой выраженности или отсутствии симптомов левожелудочковой сердечной недостаточности; интенсивность шума обычно зависит от положения тела больного.

Диагноз пролапса митрального клапана можно предположить при наличии мезосистолического щелчка и телесистолического шума, выявляемых на ФКГ (рис.7); но окончательно он устанавливается с помощью эхокардиографии (Эхокардиография) и других инструментальных методов (табл.).

Дифференциальный диагноз при отсутствии полной картины порока проводится чаще всего с состояниями, при которых обнаруживается систолический шум. Различия последнего с систолическим шумом при других П. с. п. выявляются путем топографической аускультации: шум при трикуспидальной недостаточности и стенозе устья аорты имеет иные точки максимального звучания на грудной клетке и пути проведения (см. табл.). Значительное усиление шума трикуспидальной недостаточности на высоте вдоха часто позволяет отличить его от шума митральной недостаточности. После приема под язык нитроглицерина систолический шум аортального стеноза усиливается, а при митральной недостаточности ослабевает. После внутривенного введения небольшой дозы мезатона усиливается шум митральной недостаточности, а шум аортального стеноза ослабевает. В сокращениях, следующих за компенсаторной постэкстрасистолической паузой, интенсивность шума аортального стеноза увеличивается, а интенсивность шума митральной недостаточности не меняется. Большое значение имеют данные ФКГ для установления характера шума и рентгенологическое исследование, с помощью которого довольно рано можно выявить признаки гипертрофии и дилатации отделов сердца, свойственные определенным приобретенным порокам сердца.

Большие трудности представляет иногда дифференциальный диагноз органической митральной недостаточности с относительной, развивающейся у больных с тяжелыми поражениями миокарда, значительным увеличением сердца и сердечной недостаточностью, в частности при дилатационной кардиомиопатии. Данные анамнеза, динамического наблюдения, клинических и многих инструментальных методов исследования в подобных случаях мало информативны. Существенную диагностическую информацию может дать эхокардиографическое исследование в разных режимах.

Прогноз зависит от степени митральной недостаточности (при объеме регургитации менее 5 мл системная гемодинамика, как правило, не нарушается) и от течения заболевания, приведшего к пороку. При небольшом клапанном дефекте порок остается компенсированным длительное время, и больные сохраняют трудоспособность на многие годы. Однако и в этих случаях рецидив ревматического кардита (особенно повторные ревматические атаки) и любое дополнительное поражение миокарда левого желудочка (инфаркт, миокардиодистрофия в связи с артериальной гипертензией и др.) существенно ухудшают прогноз. При значительной митральной недостаточности, приводящей к быстрой декомпенсации порока, прогрессирующая недостаточность кровообращения инвалидизирует больного и часто является причиной смерти. В таких случаях жизненный прогноз может быть улучшен только путем протезирования клапана.

Таблица

Основные диагностические признаки наиболее распространенных приобретенных пороков сердца

| | | др.) | |

|------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|

| 1 | 2 | 3 | 4 |

| Пороки митрального клапана |

| Недостаточность митрального клапана (митральная недостаточность) |

| Пролапс митрального клапана |

| | | одной (как правило, задней) и редко обеих | |

| Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз) |

| Пороки аортального клапана |

| Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) |

| Стеноз устья аорты (аортальный стеноз) |

| Пороки трикуспидального клапана |

| Недостаточность трикуспидального клапана (трикуспидальная недостаточность) |

| шеи расширены, пульсируют синхронно | сердца. Тень верхней полой вены иногда | мерцательной аритмии) в отведениях II, III, | давление повышено до 25/10 мм рт. ст. и более (при |

| Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз) |

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз)

Изолированный митральный стеноз у взрослых устанавливают примерно в ¹/3 случаев диагноза митрального порока, хотя в части из них при проведении митральной комиссуротомии выявляется некоторая регургитация, свидетельствующая о наличии и недостаточности митрального клапана. Этот порок встречается примерно в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин. Практически единственной причиной приобретенного митрального стеноза считается ревматизм, преимущественно его вяло текущие формы, т.к. почти у половины больных его не удается выявить в анамнезе. Стеноз атриовентрикулярного отверстия создает высокое сопротивление току крови из левого предсердия в левый желудочек сердца. Градиент давления, необходимый для перемещения нормального объема крови за диастолический период из предсердия в желудочек, формируется за счет значительного повышения давления в левом предсердии (в 3—4 раза), что обусловлено гиперфункцией миокарда. Последний гипертрофируется, систола предсердий удлиняется, но эти компенсаторные механизмы достаточны лишь для небольшой степени стеноза, соответствующей уменьшению площади просвета атриовентрикулярного отверстия не более чем в 2 раза — примерно до 3 см². При уменьшении ее до 2,5 см² и менее полная компенсация порока обычно не достигается. Продвижение должного объема крови из предсердия в желудочки за время диастолы обеспечивается возрастанием линейной скорости крови в суженном отверстии, особенно в период систолы предсердий (перед систолой желудочков). При этом создаются турбулентные потоки в зоне сужения, вызывающие появление характерного для порока диастолического шума с пресистолическим (при синусовом ритме) его усилением. Высокий предсердно-желудочковый градиент давления в протодиастоле обусловливает резкое смещение створок клапана в сторону желудочков, что порождает другой характерный для этого порока аускультативный признак — тон открытия митрального клапана. Створки при систоле желудочка также смыкаются ускоренно (чему способствует уменьшенный диастолический объем желудочка), усиливая звучание I тона сердца (хлопающий I тон). Нарушения системной гемодинамики при митральном стенозе происходят в двух направлениях: в большом круге кровообращения — в виде снижения ударного объема сердца (вследствие недостаточного заполнения левого желудочка) и в малом круге кровообращения — в виде венозной, капиллярной и обычно артериальной (включение рефлекса Китаева) гипертензии в связи с ростом давления в левом предсердии (рис. 8). Если недостаточность сердечного выброса возникает только при значительном митральном стенозе или при превышении определенного предела физической нагрузки, то легочная гипертензия той или иной степени при этом пороке обязательна, т.к. рост давления в левом предсердии отмечается при любой степени стеноза даже в покое. Увеличение общего объема кровообращения при физической нагрузке или от других причин (например, при лихорадке, беременности) обязательно сопровождается дополнительным приростом давления в левом предсердии, легочных венах и венозной части капилляров легкого, угрожая развитием отека легких и способствуя диапедезу эритроцитов с возможным появлением элементов гемосидероза в легочной ткани. При длительном застойном полнокровии легких в них начинает разрастаться соединительная ткань с очаговыми отложениями железосодержащего бурого пигмента — так называемая бурая индурация легких. Значительная венозная гипертензия приводит также к расширению анастомозов между легочными и бронхиальными венами, полнокровию их тонкостенных сетей, разрыв которых может обусловить возникновение кровохарканья. Трофика бронхиальных стенок при этом нарушается (особенно при развитии недостаточности правого желудочка, способствующей отеку слизистой оболочки бронхов), что у некоторых больных проявляется склонностью к рецидивирующим бронхитам.

В предохранении легочных капилляров от перегрузки объемом (снижение угрозы отека легких) главную роль играет рефлекс Китаева, который при митральном стенозе включается уже на ранних стадиях порока (особенно рано у детей). Включение этого рефлекса имеет два важных дополнительных патофизиологических следствия. Во-первых, высокое сопротивление кровотоку в легочных артериолах — так называемый второй барьер (первым барьером можно считать само сужение атриовентрикулярного отверстия) ограничивает приток крови к левому желудочку сердца, т.е. уменьшает его ударный объем. Во-вторых, легочная артериальная гипертензия создает нагрузку сопротивлением на правый желудочек сердца, которая резко возрастает при любом повышении объема кровообращения; это ведет к ранней и выраженной гиперфункции и гипертрофии желудочка (значительно более выраженной, чем при митральной недостаточности), а в последующем — к правожелудочковой сердечной недостаточности. Симптомы легочной артериальной гипертензии (см. Гипертензия малого круга кровообращения); прежде всего усиление и акцент II тона сердца над легочным стволом, составляют непременную часть клинических проявлений порока. В ряде случаев развивается относительная недостаточность трикуспидального клапана и клапана легочного ствола.

Снижение сердечного выброса при митральном стенозе сопровождается феноменом централизации кровообращения с преимущественным перераспределением кровотока к головному мозгу и сердцу. Однако при этом ограничивается кровоснабжение периферических тканей и органов (холодные конечности, мышечная утомляемость и слабость, снижение дневного диуреза и другие проявления сниженного периферического кровотока). При значительном снижении объема кровообращения или при вынужденном перераспределении крови в работающие скелетные мышцы (при физической нагрузке) недостаточность кровоснабжения распространяется также на головной мозг и сердце, что может проявиться обмороками, быстрой утомляемостью при умственной работе, приступами стенокардии.

Клинические проявления и течение. Иногда первое обращение больного к врачу связано с каким-либо осложнением порока — пароксизмом мерцания или трепетания предсердий, тромбоэмболией легочных или других артерий, внезапным для больного развитием отека легких. В таких случаях ретроспективно выявляют, как правило, предшествующее существование неспецифических жалоб — на общую утомляемость, слабость, боли в области сердца, сердцебиения при физической нагрузке, зябкость, склонность к обморокам. В типичных случаях больные впервые обращаются с жалобами на одышку или (и) боли либо ощущение перебоев в области сердца. В поздних стадиях порока нередок кашель, иногда кровохарканье.

Одышка вначале возникает лишь при значительной физической нагрузке, в дальнейшем появляется при небольших напряжениях и, наконец, в покое, приобретая характер ортопноэ (см. Одышка). В этот же период после нагрузки, волнения, а также ночью могут наблюдаться приступы сердечной астмы, обусловленной левопредсердной недостаточностью («митральная астма») и эпизоды отека легких. Отек легких у отдельных больных может появляться несколько раз в день, представляя каждый раз реальную угрозу для жизни. Частота возникновения отека легких нередко снижается после присоединения правожелудочковой сердечной недостаточности.

Боли в области сердца и в грудной клетке чаще характеризуются как тупые и длительные: в типичных случаях они локализуются в межлопаточной области слева (точка Вакеза) и усиливаются при физической нагрузке. Такие боли наблюдаются при значительном увеличении размеров левого предсердия. У 10—20% больных боль по характеру не отличается от боли при стенокардии.

Кашель появляется обычно в период выраженной легочной артериальной гипертензии. Обычно он сухой или сопровождается выделением небольшого количества слизистой мокроты, иногда с примесью крови (у 10—15% больных).

Объективные признаки митрального стеноза в стадии компенсации порока обнаруживаются главным образом при аускультации сердца; по мере прогрессирования легочной артериальной гипертензии и при снижении сердечного выброса симптоматика порока существенно обогащается. При осмотре больного выявляются бледность кожи и характерный цианотичный румянец на щеках (fades mitralis), иногда цианоз кончиков пальцев, носа, ушных раковин. Кисти и стопы на ощупь прохладные. Пульс на периферических артериях малый, систолическое и пульсовое АД снижено. У больных с пороком, приобретенным в детстве, может формироваться «сердечный горб», нередко сохраняются признаки отставания в физическом развитии — субтильность, низкий рост («митральный нанизм»). При осмотре и пальпации определяют систолическое сотрясение передней грудной стенки (сердечный толчок), пульсацию под мечевидным отростком, т.е. признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. В ряде случаев, особенно при положении больного на левом боку на фоне задержки дыхания в фазе выдоха, в области верхушки сердца пальпаторно обнаруживается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»), эквивалентное диастолическому шуму, а во втором межреберье слева от грудины удается, особенно после физической нагрузки, ощутить короткое механическое колебание, соответствующее усиленному II тону сердца над легочным стволом. Перкуторно определяется расширение границ относительной сердечной тупости вверх (расширение левого предсердия) и нередко вправо (расширение правого предсердия).

Аускультативно в типичных случаях во всех стадиях митрального стеноза выявляют хлопающий I тон сердца, усиление, акцент над легочным стволом и раздвоение II тона, тон открытия митрального клапана и следующий за ним диастолический шум с пресистолическим усилением (при синусовом ритме). Изменения тонов сердца представлены патогномоничным для митрального стеноза трехчленным ритмом с ударным I тоном — так называемый ритм перепела. Эта «мелодия митрального стеноза» утрачивается при выраженном фиброзе и кальцинозе створок клапана (отсутствует хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана становится непостоянным или отсутствует), что затрудняет диагностику порока; аускультативная картина может быть нечеткой также при выраженной тахикардии.

При декомпенсации порока определяются симптомы застоя в легких (влажные хрипы) и в большом круге кровообращения (увеличение размеров печени, отеки), аускультативная картина может существенно изменяться за счет шумов относительной недостаточности трикуспидального клапана и клапана легочного ствола.

Кроме недостаточности кровообращения, возникающей при декомпенсированном пороке, к числу наиболее частых осложнений митрального стеноза относится мерцательная аритмия, обусловленная дистрофией миокарда левого предсердия в связи с гиперфункцией и перерастяжением его стенки высоким давлением. Установлению постоянной аритмии часто предшествуют пароксизмы мерцания (трепетания) предсердий. В момент возникновения пароксизма обычно развиваются одышка, резкая слабость, головокружение или обморок, возможен отек легких.

Эмболии в артерии большого круга кровообращения наблюдаются у 10—20% больных с ревматическим поражением митрального клапана, причем у больных с мерцательной аритмией частота артериальных эмболий в 3—5 раз выше, чем при синусовом ритме. Примерно в ³/4 случаев отмечается эмболия в сосуды головного мозга, реже в сосуды селезенки, почек и брыжеечные артерии; редко эмболия служит причиной инфаркта миокарда. Эмболические инфаркты почек могут быть причиной артериальной гипертензии.

Примерно у 25% больных с митральным стенозом наблюдается рецидивирующий бронхит, сопровождающийся в ряде случаев выделением мокроты с примесью крови.

К редким осложнениям митрального стеноза относится профузное легочное кровотечение, требующее экстренной митральной комиссуротомии. Как и обильное кровохарканье, оно обычно является следствием апоплексии легких.

Диагноз. Предположить митральный стеноз можно по характерным жалобам, наличию fades mitralis и признаков гипертрофии правого желудочка сердца. Диагноз можно считать вполне обоснованным, если аускультативно выявляется «ритм перепела» в связи с наличием гона открытия митрального клапана, который наблюдается только при митральном стенозе (патогномоничный симптом). Специфическое диагностическое значение имеет пресистолическое усиление диастолического шума и усиленный, или хлопающий, I тон сердца. При сомнительных аускультативных данных правильному диагнозу способствуют регистрация тона открытия митрального клапана на ФКГ (отстоит на 0,08—0,11 с от II тона сердца, рис. 9), обнаружение при рентгенологическом исследовании увеличенного левого предсердия и признаков легочной гипертензии (рис. 10) или застоя (рис. 11), а также выявление признаков гипертрофии правого желудочка и предсердий (P-mitrale) на ЭКГ (рис. 9). В некоторых случаях результаты этих дополнительных исследований имеют многозначную интерпретацию, и наличие митрального стенопа устанавливают только в процессе тщательной дифференциальной диагностики с другими П. с. п. и заболеваниями сердца нередко по данным инвазивных методов исследования (см табл.), применяемых только в стационаре.

Дифференциальный диагноз наиболее затруднен с миксомой левого предсердия. Она периодически закрывает левое атриовентрикулярное отверстие (см. Сердце, опухоли), что может формировать клиническую картину, почти неотличимую по симптомам от митрального стеноза. Предположить миксому помогают изменение аускультативной картины при перемене положения тела больного, а также нередко анемия, стойкий субфебрилитет, нарастающее похудание и гиперглобулинемия. Чаще окончательный диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или ангиокардиографии. Эти же методы исследования используют при необходимости дифференцировать митральный стеноз с некоторыми врожденными пороками сердца, анулярным вариантом констриктивного перикардита (так называемый наружный митральный стеноз).

Эхокардиографию следует производить во всех случаях неясной аускультативной картины. Редко митральный стеноз аускультативно проявляется систолическим шумом (так называемый систолический вариант митрального стеноза), что может быть причиной ошибочной диагностики митральной недостаточности. Подобные ошибки могут возникать и при наличии систолического шума, обусловленного относительной трикуспидальной недостаточностью. Правильному диагнозу в этих случаях помогают оценка с помощью эхокардиографии состояния и функции створок митрального клапана, отсутствие на эхокардиограмме признаков гипертрофии левого желудочка сердца и регургитации крови в левое предсердие. Иногда митральный стеноз ошибочно предполагают при усилении I тона сердца, появлении нежного диастолического шума на верхушке и пароксизмов мерцательной аритмии у больных с тиреотоксикозом. В этих случаях кроме результатов эхокардиографии установить диагноз помогают наличие других клинических признаков тиреотоксикоза, исследования функции щитовидной железы и концентрации в крови ее гормонов.

В некоторых случаях при осложнении митрального стеноза рецидивирующим бронхитом дифференциальную диагностику проводят с хроническим легочным сердцем (Лёгочное сердце), что требует тщательного рентгенологического исследования легких и сердца, выполнения эхокардиографии.

Прогноз. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих П. с. п., нередко быстро прогрессирует, рано декомпенсируется. По наблюдениям за больными в прошлом (до широкого применения хирургического лечения порока) только 20—25% из них переживали возраст 50 лет; лишь немногие больные, чаще женщины, длительно сохраняли привычный образ жизни, благополучно переносили беременность, доживали до старческого возраста. Своевременное хирургическое лечение (комиссуротомия) в среднем улучшает прогноз жизни и трудоспособности.

Сочетанный митральный порок сердца (митральная болезнь)

При ревматизме митральный порок сердца в большинстве случаев формируется как сочетанный с преобладанием в одних случаях стеноза, в других — недостаточности либо с одинаково выраженными гемодинамическими нарушениями, свойственными стенозу и недостаточности. Во всех случаях миокард левого предсердия испытывает повышенную нагрузку как сопротивлением, так и объемом, а миокард левого желудочка — нагрузку объемом, тем большую, чем больше объем митральной регургитации, т.е. чем значительнее преобладание недостаточности митрального клапана.

Клинические проявления и течение сочетанного митрального порока зависят от соотношения выраженности стеноза и недостаточности. При небольшом объеме регургитации и значительном сужении просвета левого атриовентрикулярного отверстия (до 1 см² и менее) основные клинические проявления сходны с таковыми при изолированном митральном стенозе, но аускультативная картина отличается меньшим усилением I тона сердца и наличием систолического шума. Чем больше объем регургитации, тем выраженное систолический шум, тем чаще обнаруживается III тон и тем отчетливее проявляются признаки гипертрофии левого желудочка, что находит отражение на ЭКГ. При умеренном стенозе (площадь атриовентрикулярного отверстия 1—2 см²) и значительной по объему регургитации в клинической картине порока начинают преобладать симптомы недостаточности митрального клапана: ослабленный I тон сердца, типичный по локализации и проведению систолический шум, усиленный верхушечный толчок и смещение его влево, расширение влево границ относительной сердечной тупости.

При сочетанном митральном пороке наблюдаются те же осложнения, что и при изолированных пороках митрального клапана, причем наиболее ранними и частыми являются аритмии сердца. Как и в случае аортальных пороков, при сочетанном митральном пороке часто выявляют синдром ранней реполяризации желудочков (примерно в половине случаев) и другие признаки патологического восстановления функции дополнительных паранодальных проводящих путей, чему, вероятно, способствуют изменения состояния нормальной проводящей системы в гиперфункционирующих отделах сердца. Замечено, что при преобладании митральной недостаточности чаще, чем при преобладании митрального стеноза, возникают и более тяжело протекают желудочковые аритмии, что находится, по-видимому, в прямой связи со степенью поражения левого желудочка сердца.

Диагноз сочетанного митрального порока обычно без труда устанавливают по данным аускультации сердца и подтверждают обнаружением изменений ФКГ, ЭКГ и рентгенологической картины сердца, характерных для одновременного наличия митрального стеноза и митральной недостаточности. Наиболее трудно выявить преобладание стеноза отверстия или недостаточности клапана, что важно для тактики хирургического лечения порока. Степень преобладания одного из сочетающихся пороков над другим различается по критериям из числа клинических признаков и данных инструментальных исследований, однако не по всем предлагаемым подходам мнение клиницистов совпадает. К наиболее надежным критериям относятся, по-видимому, степень гипертрофии левого желудочка сердца (малая — при преобладании стеноза, выраженная — при преобладании недостаточности), а также величина трансмитрального диастолического градиента давления (резко повышается при стенозе) в сопоставлении с объемом систолической регургатации крови в предсердие.

Выраженная гипертрофия левого желудочка сердца, обнаруженная клинически и подтвержденная данными ЭКГ, рентгенологического и эхокардиографического исследований, свидетельствует о преобладании недостаточности митрального клапана. Ценную диагностическую информацию о регургатации, изменениях размеров и функции левых предсердия и желудочка дает внутриполостное рентгеноконтрастное исследование сердца (см. Ангиография). Объем регургитации можно оценить с помощью двухмерной допплер-эхокардиографии в импульсном режиме, этим же методом в непрерывном режиме можно примерно определить максимальный диастолический трансмитральный градиент давления, который более точно измеряют путем зондирования левых камер сердца. Сопоставление данных внутриполостной манометрии с данными ангиокардиографии, а в ряде случаев и результаты эхокардиографического исследования (в разных режимах) в сочетании с клиническими данными позволяют достаточно достоверно характеризовать степень выраженности и соотношение митрального стеноза и митральной недостаточности при сочетанном митральном пороке.

Дифференциальный диагноз иногда проводят с теми же заболеваниями, что и при изолированных митральном стенозе или митральной недостаточности.

Прогноз, как и при изолированных пороках митрального клапана, зависит от степени и темпов прогрессирования гемодинамических нарушений, развития осложнений, а также от частоты и тяжести повторных ревматических атак. Трудоспособность больных ограничивается рано.

Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность)

Изолированная аортальная недостаточность составляет около 4% всех случаев П. с. п. и встречается значительно чаще у мужчин, чем у женщин. В большинстве случаев порок имеет ревматическую этиологию, однако более часто, чем при митральных пороках, причиной аортальной недостаточности являются другие заболевания — атеросклероз, подострый бактериальный эндокардит (чаще поражаются уже измененные клапаны), сифилис (очень редко), системная красная волчанка.

Основой нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики при недостаточности аортального клапана является диастолическая регургитация крови из аорты в левый желудочек сердца, который испытывает при этом дополнительную нагрузку объемом (рис. 12), а напряжение стенок аортальной камеры соответственно снижается. Максимальная регургитация наблюдается в самом начале диастолы, когда давление в аорте еще достаточно для преодоления сопротивления в зоне дефекта клапана. Именно в этот период турбулентное движение крови по краям дефекта порождает определяемый при аускультации протодиастолический шум — характерный симптом аортальной недостаточности. Другим аускультативным выражением клапанного дефекта является ослабление II тона сердца (тем большее, чем больше клапанный дефект); при значительной аортальной недостаточности феномен захлопывания заслонок отсутствует, в результате громкость II тона значительно ослабевает.

Поддержание адекватного потребностям поступления крови в капилляры большого круга кровообращения при аортальной недостаточности обеспечивается только при условии, что ударный объем левого желудочка возрастает не меньше, чем на величину объема регургитируемой крови. При значительной регургитации ударный объем левого желудочка может возрастать до 200 мл и более. Из-за большого объема регургитации давление в аорте круто падает и к концу диастолы стремится к нулю.

Это ведет к значительному укорочению периода изоволюмического напряжения левого желудочка, а также к исчезновению (или даже смене направления) градиента давления между аортальной камерой и капиллярами, вследствие чего продвижение крови в капиллярах происходит главным образом в период систолы сердца, резко замедляясь в период диастолы. Этим объясняется ряд так называемых периферических симптомов аортальной недостаточности (например, капиллярный пульс). Массивная регургитация крови из аорты влияет на положение открытых створок митрального клапана, изменяя условия заполнения желудочка кровью из предсердия. По данным вентрикулографии и допплер-эхокардиографии, поток регургитируемой крови достигает створок митрального клапана, если ее объем превышает 20% систолического выброса крови в аорту, а при значениях более 30% поток регургитации выходит за пределы пространства створок.

Смещение аортальной створки митрального клапана потоком регургитируемой крови может формировать картину относительного митрального стеноза, в частности появление на верхушке сердца диастолического (пресистолического) шума, обусловленного вибрацией створки (шум Флинта). Ускоренное повышение давления в полости левого желудочка способствует преждевременному закрытию митрального клапана.

Компенсация порока достигается несколькими компенсаторными механизмами. Одни из них способствуют только поддержанию периферического кровотока за счет увеличения ударного объема левого желудочка (пропорционально объему регургитируемой крови). К ним относятся удлинение фазы систолического изгнания крови из желудочка, его тоногенная дилатация, обеспечивающая увеличение диастолического объема желудочка и повышение мощности его сокращения (по закону Старлинга), медленно развивающаяся гипертрофия миокарда всех стенок левого желудочка (включая межжелудочковую перегородку), что компенсирует его гиперфункцию в связи с перегрузкой объемом. Другие компенсаторные механизмы также способствуют поддержанию периферического кровотока, но направлены на уменьшение объема диастолической регургитации. Наиболее важными из них являются снижение общего периферического сопротивления кровотоку и увеличение числа сердечных сокращений с укорочением диастолы. Последний механизм приобретает жизненное значение при большом клапанном дефекте, когда кровоток в капиллярах в период диастолы практически прекращается и укорочение диастолы становится почти единственным способом сокращения продолжительности и, следовательно, степени диастолической ишемии тканей, в т.ч. головного мозга (поэтому снижать высокий темп сокращений сердца при выраженной аортальной недостаточности опасно!). Важное значение в поддержании работоспособности сердца при значительной регургитации имеет сдвиг максимального коронарного кровотока из диастолы в систолу, что позволяет на какое-то время замедлить прогрессирование коронарной недостаточности по мере нарастания массы гипертрофирующегося левого желудочка. При выраженной гипертрофии миокарда энергообеспечение его гиперфункции коронарным кровотоком неуклонно снижается.

Благодаря процессам компенсации сердечный выброс и конечное диастолическое давление в полости левого желудочка могут длительное время оставаться нормальными. Однако с истощением возможностей компенсации порока сердечный выброс снижается, диастолическое давление в полости левого желудочка повышается; вследствие дистрофии миокарда от гиперфункции присоединяется миогенная дилатация левого желудочка и возможно развитие относительной митральной недостаточности, ведущей к повышению давления в полости левого предсердия и легочных венах, а затем в артериях и правом желудочке. Последний гипертрофируется, и в части случаев развивается правожелудочковая недостаточность, дополняющая картину имеющейся левожелудочковой недостаточности.

Клинические проявления и течение. Больные с аортальной недостаточностью могут не предъявлять никаких жалоб в течение десятилетий, выполняя иногда немалые физические нагрузки (езда на велосипеде, катание на коньках и лыжах, плавание). Это обусловлено как становлением механизмов долговременной компенсации порока, так и, в ряде случаев, тем, что при пороке, приобретенном в детстве, больные не воспринимают ощущения сердцебиений, пульсацию в области шеи и даже одышку при определенном уровне нагрузки как патологические, привыкая к ним с детства. Со временем эти ощущения, возникающие на ранних стадиях порока в основном при нагрузке, начинают беспокоить больного и вне связи с ней. Одной из ранних жалоб может быть ощущение сердцебиения в положении больного лежа на левом боку. В последующем присоединяются стенокардия, ощущения перебоев в работе сердца (экстрасистолия), жалобы на головокружение при перемене положения тела, иногда склонность к обморокам, что связано с существенными позиционными изменениями перфузионного давления в капиллярах головного мозга. Стенокардия наблюдается более чем у 50% больных с чистой аортальной недостаточностью ревматического и атеросклеротического генеза. Наряду со стенокардией напряжения нередко отмечаются приступы стенокардии покоя, возникающие ночью и сочетающиеся иногда с повышением АД, синусовой тахикардией, одышкой и повышенным потоотделением.

При осмотре больного определяются некоторая бледность кожи (цианоз отсутствует вплоть до терминальной стадии декомпенсации порока); видимая пульсация сонных артерий («пляска каротид») и дуги аорты в яремной ямке, иногда синхронные с пульсом сотрясения головы (симптом Мюссе), пульсация зрачков; пульсирующие изменения насыщенности окраски слизистой оболочки язычка и миндалин (симптом Мюллера), подногтевого ложа («капиллярный пульс»), высокий и скорый («скачущий») пульс на периферических артериях, появление на бедренной артерии двойного тона Траубе, а при легком надавливании на нее головкой фонендоскопа — двойного шума Дюрозье; резкое снижение диастолического АД при некотором повышении систолического и значительном возрастании пульсового АД, которое при выраженной аортальной недостаточности достигает иногда значений систолического (диастолическое АД не определяется). Эти признаки относятся к так называемым периферическим симптомам аортальной недостаточности.

Верхушечный толчок сердца смещен влево (вплоть до передней аксиллярной линии) и вниз. Он часто определяется в шестом межреберье как приподнимающий, «куполообразный» и резистентный (упругий) на ощупь. Границы относительной сердечной тупости в области верхушки сердца резко смещены влево. При значительной аортальной недостаточности перкуторно определяется расширение сосудистого пучка

Основной аускультативный признак пороки протодиастолический (появляющийся сразу за II тоном) шум в точке Боткина — Эрба или несколько выше от нее у левого края грудины, шум чаще имеет нежный тембр («дующий»), лучше выслушивается на фоне задержки дыхания в фазе выдоха в положении больного лежа на спине или в положении сидя с небольшим наклоном туловища вперед. При выраженной аортальной недостаточности ослаблены I и II тоны сердца, В отдельных случаях на верхушке сердца определяется пресистолический шум относительного митрального стеноза (шум Флинта), появление в стадии декомпенсации порока систолического шума на верхушке чаще связано с формированием относительной митральной недостаточности.

Начало декомпенсации сердца проявляется одышкой при физическом напряжении, которая наряду с ощущениями сердцебиения, стенокардией, утомляемостью может многие годы оставаться умеренной, особенно при правильном лечении и ограничении физической активности. Однако при появлении кардиальной астмы и признаков застоя в легких (если они не обусловлены текущим кардитом) левожелудочковая недостаточность часто нарастает стремительно.

Диагноз выраженной аортальной недостаточности с уверенностью предполагается, как правило, уже при осмотре больного по наличию «пляски каротид», симптомов Мюссе, Мюллера, капиллярного пульса. Подтверждают диагноз данные аускультации сердца («дующий» диастолический шум), обнаружение признаков выраженной гипертрофии левого желудочка сердца (усиленный смещенный влево и вниз верхушечный толчок) и характерные изменения АД. При пороке с относительно небольшой регургитацией диагноз обосновывается данными дополнительных инструментальных исследований, большинство из которых может быть осуществлено в поликлинике. Достаточно информативными являются рентгенологическая картина гипертрофии левого желудочка сердца в сочетании с признаками усиленной пульсации его стенок и аорты на всем протяжении (рис. 13), данные фонокардиографии (рис. 14), эхокардиографии и сфигмографии (см. табл.).

В некоторых случаях определенные трудности представляет этиологический диагноз порока. При сборе анамнеза следует обращать внимание на внесуставные проявления ревматизма в детстве, в частности на малую хорею. Формирование порока у лиц пожилого возраста, особенно при наличии незначительной или умеренной регургатации и крайне медленном прогрессировании процесса, позволяет думать о его атеросклеротическом генезе. Всегда следует помнить о возможной этиологической роли бактериального эндокардита, который может осложнять течение ревматического порока сердца, поражать аномальный двустворчатый аортальный клапан или быть самостоятельной причиной его недостаточности. Когда формирование порока сопровождается выраженным расширением аорты, необходимы неврологическое обследование больного, постановка реакции Вассермана и других серологических реакций для исключения сифилитической природы аортальной недостаточности.

Дифференциальный диагноз изолированной аортальной недостаточности с другими патологическими состояниями, как правило, не требуется ввиду четкой клинической очерченности этого порока. Лишь в редких случаях (обычно у детей) возникает необходимость исключить незаращение артериального (боталлова) протока (см. Артериальный проток) или другие крупные центрально расположенные артериовенозные шунты. Зондирование полостей сердца обычно проводят лишь при определении показаний к оперативному вмешательству.

Прогноз определяется степенью аортальной недостаточности и состоянием миокарда левого желудочка в исходе ревматического кардита. При ограничении физических нагрузок пределами, при которых возникает одышка, порок в большинстве случаев остается компенсированным многие годы. С развитием декомпенсации прогноз резко ухудшается из-за прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности с относительно быстрым появлением рецидивирующих отеков легких, каждый из которых может стать причиной смерти больного. Редко больные умирают от фибрилляции желудочков сердца.

Стеноз устья аорты (аортальный стеноз)

Изолированный аортальный стеноз встречается весьма редко, однако в сочетании с другими клапанными поражениями он наблюдается довольно часто (например, приблизительно у половины больных с аортальной недостаточностью). У мужчин он обнаруживается чаще, чем у женщин.

В отличие от врожденного аортального стеноза, который может быть подклапанным, клапанным или надклапанным, приобретенный аортальный стеноз всегда клапанный.

Наиболее частой причиной приобретенного аортального стеноза является ревматизм. Редко стеноз аортального клапана обусловлен образованием сращений между клапанными заслонками после излечения бактериального эндокардита. Не вполне ясна этиология идиопатического аортального стеноза, для которого характерны изолированное поражение аортального клапана и кальциноз его заслонок (порок Менкеберга). Предполагают, что в генезе этого порока у молодых людей этиологическую роль играет ревматизм, а у пожилых атеросклероз, хотя есть данные о кальцинозе аортального клапана преимущественно при врожденном сужении устья аорты или при другой врожденной аномалии — двустворчатом аортальном клапане.

Так называемый относительный стеноз аорты характеризуется возникновением систолического шума в проекции аортального клапана обычно вследствие расширения полости аорты над клапаном и полости левого желудочка под клапаном, сужения клапанного отверстия при этом нет.

Нарушения внутрисердечной и системной гемодинамики определяются высоким сопротивлением кровотоку в суженном устье аорты, преодоление которого достигается созданием более высокого, чем в норме, систолического градиента давления между камерой левого желудочка и аортой за счет повышенного систолического напряжения стенок желудочка, ведущего к ранней его гипертрофии (рис. 15). Значительное повышение градиента давления необходимо при уменьшении площади аортального отверстия до ¹/3—¹/4 нормальной величины. При выраженном аортальном стенозе градиент давления может превышать 100 и даже 150 мм рт. ст., однако и он не обеспечивает должной объемной скорости изгнания крови, которая замедляется, а фаза изгнания удлиняется. При этом линейная скорость кровотока в зоне суженного и деформированного устья аорты возрастает, что порождает турбулентные потоки, с которыми связано возникновение характерных для аортального стеноза систолического шума изгнания и систолического дрожания. Удлинение фазы изгнания крови из левого желудочка приводит к тому, что эта фаза становится более продолжительной, чем фаза изгнания из правого желудочка (в физиологических условиях это соотношение носит обратный характер). В результате аортальный компонент II тона не предшествует легочному, а следует за ним, причем интервал между ними не увеличивается при задержке дыхания на высоте вдоха, как обычно, а уменьшается (парадоксальное расщепление II тона).

Степень гипертрофии миокарда зависит от тяжести стеноза и длительности его существования. Выраженная гипертрофия левого желудочка сопровождается уменьшением диастолической растяжимости его стенок и повышением диастолического давления в его полости, что требует увеличения силы сокращения левого предсердия для заполнения левого желудочка.

Тем не менее в связи с небольшой продолжительностью систолы левого предсердия среднее давление в его полости и соответственно венозное давление в легких практически не повышаются до момента декомпенсации порока. Начало декомпенсации порока характеризуется некоторой дилатацией полости левого желудочка, дополнительным повышением диастолического давления в ней и снижением сердечного выброса. В дальнейшем возникает относительная митральная недостаточность, повышается давление в полости левого предсердия и легочных венах, что в итоге ведет к развитию артериальной легочной гипертензии, перегрузке правого желудочка и правожелудочковой недостаточности. Возможности увеличения сердечного выброса в ответ на нагрузку при выраженном сужении устья аорты ограничены. Учащение сердечных сокращений при нагрузке скорее препятствует этому увеличению, т.к. может привести к снижению фракции выброса из-за укорочения при тахикардии фазы изгнания. Поэтому перераспределение крови в скелетные мышцы при физической нагрузке сопряжено при выраженном стенозе с недостаточным кровоснабжением миокарда и головного мозга, что проявляется стенокардией и обморочными состояниями.

Клинические проявления и течение. При небольшом сужении устья аорты, приобретенном в молодом возрасте, субъективные признаки порока отсутствуют иногда в течение десятилетий, причем отдельные больные выполняют тяжелую физическую работу и даже способны заниматься спортом. При более выраженном аортальном стенозе относительно рано возникает ощущение сердцебиений (как сильных ударов, а не как возрастания их частоты), связанное с мощными сокращениями гипертрофированного левого желудочка сердца. По мере снижения сердечного выброса появляются жалобы, указывающие на формирование централизации кровообращения: повышенная утомляемость, мышечная слабость, бледность кожи. Недостаточность этого компенсаторного механизма проявляется характерными для аортального стеноза жалобами на боли в области сердца (стенокардия отмечается у 40—50% больных), головокружения и обмороки. Впоследствии больные жалуются на одышку при физической нагрузке, переносимость которой постепенно снижается. В ряде случаев появившаяся стенокардия быстро прогрессирует, наблюдается как при физической нагрузке, так и в покое, иногда ангинозные приступы протекают в виде многочасового ангинозного статуса, рефракторного к терапии нитратами. Возникновение предобморочных состояний также связано с физической нагрузкой, которая может провоцировать иногда глубокий обморок с медленным восстановлением сознания. При декомпенсации порока одышка постепенно нарастает, затем появляются приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких.

Объективные признаки порока выявляются преимущественно при исследовании сердца (внешний вид больных чаще не изменяется). Смещение верхушечного толчка сердца влево и вниз (в шестом межреберье) при аортальном стенозе, в отличие от аортальной недостаточности, отмечается лишь в стадии декомпенсации порока в связи с дилатацией в этот период левого желудочка. Однако пальпаторно рано обнаруживаются усиление верхушечного толчка (признак гипертрофии желудочка) и важный симптом стеноза устья аорты — систолическое дрожание. Последнее лучше определяется в области абсолютной сердечной тупости и во втором межреберье справа от грудины, а при резко выраженном стенозе нередко также в яремной ямке и по ходу сонных артерий, II тон над аортой ослаблен, иногда расщеплен (парадоксальное расщепление). Основной аускультативный признак порока — систолический шум (как правило, грубого тембра) во втором межреберье справа от грудины (иногда лучше слышен слева от нее или в точке Боткина — Эрба), он проводится в тех же направлениях, что и систолическое дрожание (особенно хорошо на сонные артерии).

Систолическое и пульсовое АД при аортальном стенозе чаще снижены. Пульс малый и медленный. Выраженность этих симптомов прямо пропорциональна степени сужения устья аорты.

Диагноз аортального стеноза предполагают по характерным жалобам и (или) наличию типичной аускультативной симптоматики и подтверждают данными различных инструментальных исследований (см. табл.). В условиях поликлиники ценную диагностическую информацию дают рентгенологическое исследование, электрои фонокардиография, каротидная сфигмография. Рентгенологически определяются характерные для аортального стеноза «аортальная конфигурация» сердца (рис. 16) и постстенотическое расширение аорты. На ЭКГ в большинстве случаев имеются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка (см. Электрокардиография). Систолический шум изгнания, характерный для аортального стеноза, хорошо отражается на ФКГ (ромбовидный или веретенообразный), на каротидной сфигмограмме регистрируются специфические для этого порока изменения формы волны центрального пульса (рис. 17).

Этиологическая диагностика затруднена в случаях, когда отсутствуют указания на ревматизм в анамнезе. Ревматическая природа порока несомненна при сочетании аортального стеноза с пороком митрального клапана. Об атеросклеротической этиологии следует думать при первом выявлении незначительного изолированного аортального стеноза у пожилых больных.

Дифференциальный диагноз проводят с пороками и другими заболеваниями сердца, при которых определяются систолический шум и гипертрофия левого желудочка сердца. При неясной этиологии порока, особенно у детей, прежде всего исключают врожденный аортальный стеноз, для которого характерны выявление признаков порока в раннем детском возрасте и нередко сочетание с другими врожденными аномалиями развития сердечно-сосудистой системы (незаращение артериального протока, коарктация аорты). Это же относится и к дефекту межжелудочковой перегородки, для различения которого с аортальным стенозом иногда приходится прибегать к зондированию сердца и вентрикулографии, что необходимо также для определения показаний к оперативному вмешательству. У взрослых дифференциальный диагноз чаще проводят с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (см. Кардиомиопатии), стенозом устья легочного ствола, реже с митральной недостаточностью. Во всех этих случаях существенное значение для правильного диагноза имеет эхокардиографическое исследование.

Прогноз. Трудоспособность больных, особенно выполняющих ограниченную физическую нагрузку, сохраняется многие годы, а при умеренном и маловыраженном стенозе — десятилетия. Она рано нарушается при резко выраженном стенозе устья аорты. Сочетание частых приступов стенокардии с синкопальными состояниями и особенно появление сердечной астмы прогностически неблагоприятны, т.к. консервативное лечение в этой фазе течения порока мало эффективно, а развитие сердечной недостаточности и других осложнений носит прогрессирующий характер.

К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятся отек легких (Отёк легких) и Инфаркт миокарда. Последний иногда развивается при еще достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в этих случаях его развитие обычно ведет к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности.

По некоторым данным, от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стенозом погибают внезапно, причем иногда внезапная смерть — первое проявление болезни. Среди возможных причин внезапной смерти предполагают фибрилляцию желудочков сердца (Фибрилляция желудочков сердца). Однако нарушение ритма сердца у больных с аортальным стенозом наблюдается сравнительно редко и обычно протекает в форме желудочковой экстрасистолии (Экстрасистолия). Иногда при аортальном стенозе глубокий обморок завершается смертью.

Сочетанный аортальный порок сердца

Сочетанный аортальный порок, т.е. стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана, развивается почти во всех случаях в результате ревматизма, чаще у мужчин. Гемодинамические нарушения складываются из патологических влияний на левый желудочек сердца нагрузки сопротивлением, свойственной стенозу, и нагрузки объемом вследствие регургитации из-за недостаточности аортального клапана. Отсутствие периода замкнутых клапанов препятствует необходимому при стенозе повышению градиента давления между левым желудочком и аортой. Гипертрофия левого желудочка, развивающаяся в этих условиях, не снижает существенно гиперфункцию миокарда, поэтому относительно быстро возникает дилатация левого желудочка и декомпенсация порока. Снижение конечного диастолического давления в аорте увеличивает степень коронарной недостаточности гипертрофированного миокарда.

Клинические проявления и течение. Симптомы, свойственные изолированным аортальным порокам, наблюдаются и при сочетанием пороке, причем их выраженность отражает преобладание либо аортального стеноза, либо аортальной недостаточности. Чаще, чем при изолированных формах порока, отмечаются стенокардия и желудочковая экстрасистолия.

При аускультации сердца определяются ослабление I и II тонов, диастолический шум в точке Боткина — Эрба, систолический шум во втором межреберье справа от грудины, который проводится на сонные артерии.

Течение сочетанного аортального порока отличается от изолированных более быстрым развитием левожелудочковой сердечной недостаточности.

Диагноз сочетанного аортального порока устанавливают при наличии аускультативных симптомов как стеноза устья аорты, так и аортальной недостаточности с учетом результатов рентгенологических и электрофизиологических исследований. Последние не позволяют достоверно установить, какая форма порока преобладает. Измерение давления в камерах сердца и аорте также далеко не всегда способствует уточнению характера преобладающего поражения клапана (даже при наличии умеренного стеноза выявляются высокий градиент давления между левым желудочком и аортой). Большее значение для суждения о преобладании одной из форм порока имеет оценка изменений АД и пульса. О преобладании недостаточности свидетельствуют скачущий пульс, низкое диастолическое и значительно увеличенное пульсовое АД (особенно при отсутствии снижения систолического). О преобладании стеноза следует думать в случаях снижения систолического давления при небольшом снижении диастолического (малое увеличение пульсового АД), а также уменьшении амплитуды и замедлении волн периферического пульса, что объективно отражается на сфигмограммах. Для оперативного лечения поражений аортального клапана вопрос о преобладании стеноза или недостаточности не столь актуален, как при митральном пороке, т.к. в большинстве случаев сочетанного аортального порока при показаниях к оперативному вмешательству применяется протезирование пораженного клапана.

Недостаточность трикуспидального клапана (трикуспидальная недостаточность)

Причинами изолированной недостаточности трикуспидального клапана, которая относится к числу очень редких пороков, могут быть септический эндокардит (иногда ведущий к перфорации створки или обрыву сухожильной хорды), злокачественный карциноид тонкой кишки, очень редко разрыв палиллярных мышц при травмах и инфаркте миокарда правого желудочка. Ревматические пороки трикуспидального клапана практически всегда формируются на фоне митральных, аортальных или митрально-аортальных пороков. При этом органический порок встречается втрое реже, чем относительная трикуспидальная недостаточность, которая осложняет течение пороков митрального клапана и может быть результатом также легочной гипертензии другой природы (хроническое легочное сердце, первичная легочная гипертензия) или поражений миокарда правого желудочка (миокардит, инфаркт, кардиосклероз).

Гемодинамические нарушения, связанные с систолической регургитацией крови из правого желудочка сердца в правое предсердие, и соответствующие компенсаторные механизмы во многом сходны с таковыми в левых отделах сердца при митральной недостаточности. Регургитация крови (сопровождающаяся появлением типичного для трикуспидальной недостаточности голосистолического шума) создает дополнительную нагрузку объемом для правых желудочка и предсердия, обусловливая их гиперфункцию и компенсаторную гипертрофию (рис. 18). На кривой давления в правом предсердии появляется высокая систолическая волна, амплитуда которой, как и громкость систолического шума, увеличивается во время вдоха. Диастолическое давление в правом желудочке и среднее давление в правом предсердии, а также системное венозное давление при трикуспидальной недостаточности повышены. При значительной трикуспидальной недостаточности кривая давления в правом предсердии приобретает значительное сходство с кривой давления в правом желудочке (вентрикулизация). Из-за ограниченных компенсаторных возможностей тонкостенного правого предсердия рано возникают системная венозная гипертензия и развернутая картина правожелудочковой недостаточности, причем венозный застой в печени и других органах сочетается со снижением объема кровообращения в связи с уменьшением выброса крови из правого желудочка.

Клинические проявления и течение. Наиболее ранними могут быть жалобы на сердцебиения при физическом напряжении и при изменении положения тела с вертикального на горизонтальное; возможны также жалобы на утомляемость, слабость, зябкость конечностей (признаки «централизации» кровообращения). С начала декомпенсации порока течение болезни характеризуется быстро прогрессирующим нарастанием правожелудочковой сердечной недостаточности. Появляются никтурия, гипостатические отеки, нарастающие к вечеру (обычно на стопах, голенях), тяжесть в правом подреберье (из-за увеличения печени), боли в эпигастрии (при застойном гастрите), увеличение живота (развитие асцита) и, наконец, инспираторная одышка, что связано с уменьшением емкости легких из-за оттеснения диафрагмы вверх асцитом и появлением гидроторакса.

При осмотре и пальпации определяют сердечный толчок, упругую пульсацию стенки правого желудочка под мечевидным отростком, пульсацию шейных вен (положительный венный пульс), экстенсивную пульсацию увеличенной печени (исчезает при развитии выраженного фиброза). У больных с декомпенсированным пороком выражен акроцианоз; шейные вены в полугоризонтальном и даже вертикальном (при значительной венозной гипертензии) положении тела набухшие; отмечаются видимые отеки на ногах, признаки асцита, иногда гидроторакса. Кожа приобретает желтоватый оттенок, температура кистей и стоп снижена. Границы относительной сердечной тупости резко расширены вправо (за счет дилатации правого предсердия).

Аускультативно определяются ослабление I тона сердца и основной признак трикуспидальной недостаточности — голосистолический шум у основания мечевидного отростка, отчетливо усиливающийся на высоте вдоха (симптом Риверо-Корвальо). Иногда шум лучше выслушивается слева от нижнего края грудины, что связано с поворотом сердца вокруг продольной оси верхушкой назад вследствие выраженной гипертрофии правого желудочка. При значительной декомпенсации порока отмечается снижение пульсового АД и наполнения пульса на периферических артериях.

Диагноз трикуспидальной недостаточности до развития выраженной декомпенсации порока предполагают при обнаружении усиливающегося на вдохе голосистолического шума в типичных зонах аускультации трикуспидального клапана и расширения границ относительной сердечной тупости влево. На поликлиническом этапе обследования больного диагноз может быть подтвержден при выявлении гипертрофии правых отделов сердца по данным ЭКГ, систолического венного пульса (рис. 19) и рентгенологических признаков увеличения правого предсердия.

Дифференциальный диагноз в основном проводят с относительной недостаточностью трикуспидального клапана, что во многих случаях весьма трудно осуществить даже в условиях стационара. Об органическом характере трикуспидальной недостаточности при наличии пороков других клапанов (кроме клапана легочного ствола) позволяет думать диспропорция между гемодинамическими проявлениями недостаточности трикуспидального клапана и уровнем давления в легочном стволе. Длительное пребывание больного на постельном режиме и энергичное медикаментозное лечение могут на какое-то время уменьшить аускультативную симптоматику относительной трикуспидальной недостаточности, тогда как симптоматика органического порока, наоборот, усиливается.

Прогноз. Трудоспособность утрачивается рано. Течение трикуспидальной недостаточности характеризуется довольно быстрым развитием декомпенсации порока, усугубление которой сопровождается и нарастанием рефрактерности к лечению. Особенно тяжело протекает относительная трикуспидальная недостаточность, возникшая в результате декомпенсации других П. с. п. (чаще всего митрального порока). Ее появление свидетельствует о начале тяжелой необратимой недостаточности сердца.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия (трикуспидальный стеноз)

Приобретенный трикуспидальный стеноз всегда имеет ревматическую природу и за редчайшим исключением представляет собой один из компонентов комбинированных многоклапанных ревматических пороков сердца.

Гемодинамические нарушения связаны с нагрузкой сопротивлением правого предсердия, которое преодолевается за счет создания высокого диастолического градиента давления между ним и правым желудочком, что в свою очередь обусловлено повышением давления в правом предсердии. Градиент достигает максимума в конце систолы желудочков и постепенно снижается в период диастолы; при отсутствии мерцательной аритмии (она, как правило, наблюдается у таких больных) возможно пресистолическое повышение градиента в период сокращения предсердий. На величину градиента давления влияют те же факторы, что и при митральном стенозе, а также фазы дыхания: градиент нарастает во время вдоха и уменьшается во время выдоха, эта особенность отражает колебания венозного возврата, связанные с фазами дыхания. Обусловленное высоким градиентом давления возрастание во время диастолы линейной скорости кровотока в суженном атриовентрикулярном отверстии порождает завихрения в потоке крови, что является причиной формирования диастолического шума (с пресистолическим усилением, если сохранен синусовый ритм). При мерцательной аритмии скорость перемещения крови в правый желудочек к концу диастолы снижается, образуется протодиастолический затухающий шум. Резкий прогиб ригидных створок трикуспидального клапана в момент систолы правого желудочка сердца может обусловить возникновение щелчка, или тона открытия, трикуспидального клапана, громкость которого, как и шума, возрастает на вдохе. Поскольку возможность развития компенсаторной гипертрофии в тонкостенном миокарде правого предсердия ограничена, оно рано дилатируется; в венах большого круга кровообращения возникают гипертензия и застой крови (рис. 20).

Клинические проявления и течение. В период компенсации порока больные могут не предъявлять никаких жалоб. До появления застойной недостаточности кровообращения могут отмечаться утомляемость, склонность к головокружениям, обморокам при физической нагрузке. Однако течение трикуспидального стеноза характеризуется ранним возникновением мерцательной аритмии с последующим быстрым прогрессированием застойной сердечной недостаточности. В этот период жалобы больных аналогичны описанным при трикуспидальной недостаточности. В стадии декомпенсации порока нередким осложнением является флеботромбоз, который может стать причиной тромбоэмболии легочных артерий.

Объективно выявляются акроцианоз и некоторая желтушность кожи, набухание шейных вен и их пульсация при синусовом ритме (связана с систолой предсердий). Границы относительной сердечной тупости резко расширены вправо (за счет растянутого правого предсердия), но признаки гипертрофии правого желудочка имеются только при сочетании трикуспидального стеноза с недостаточностью или с пороками других клапанов сердца (прежде всего митрального).

Аускультативно иногда определяются усиление I тона сердца и тон открытия трикуспидального клапана над нижней частью грудины, ослабление II тона над легочным стволом, а в пятом межреберье по левой парастернальной линии выслушивается основной аускультативный симптом трикуспидального стеноза — диастолический шум, усиливающийся на вдохе и при синусовом ритме имеющий пресистолическое усиление. В большинстве случаев выявляется мерцательная аритмия.

Нарастание застойной недостаточности кровообращения проявляется теми же признаками, что и при трикуспидальной недостаточности.

Диагноз трикуспидального стеноза предполагают при наличии усиливающегося на вдохе диастолического шума по левому краю грудины в нижней ее части или над мечевидным отростком, особенно если там же выслушивается тон открытия трикуспидального клапана. Эти данные могут быть подтверждены с помощью ФКГ (рис. 21); при синусовом ритме — признаками резкой гипертрофии правого предсердия и удлинением интервала R—Q на ЭКГ, а также наличием резко увеличенной волны сокращения предсердия на сфигмограмме яремной вены. Рентгенологически определяют значительное увеличение правого предсердия, изменение атриовазального угла, расширение верхней полой вены.

При мерцательной аритмии следует рекомендовать диагностическое обследование в стационаре, так как подтвердить диагноз весьма трудно даже при наличии данных инвазивного исследования (см. табл.).

Дифференциальный диагноз осуществляется прежде всего с митральным стенозом, имеющим сходную аускультативную картину. Однако диастолический шум при митральном стенозе никогда не проводится в область аускультации трикуспидального клапана; ни он, ни тон открытия митрального клапана не имеют столь выраженной зависимости от фаз дыхания, как соответствующие шум и тон при трикуспидальном стенозе. Сужение правого атриовентрикулярного отверстия с симптоматикой трикуспидального стеноза иногда обусловлено опухолями (миксома, саркома) или тромбом правого предсердия (реже правого желудочка). Дифференциальный диагноз в этих случаях невозможен без широкого использования дополнительных методов исследования (эхографии, вентрикулографии и др.).

Сочетанный трикуспидальный порок сердца

Причиной порока, за редчайшими исключениями, является ревматизм. При сочетании достаточно выраженного стеноза со значительной недостаточностью гемодинамические нарушения, присущие как стенозу, так и недостаточности, взаимно отягощаются, причем в наибольшей степени от гиперфункции страдает правое предсердие, что быстро приводит к его дилатации, развитию мерцательной аритмии, нарастанию венозной гипертензии в большом круге кровообращения.

Клинические проявления порока, кроме сочетания аускультативных признаков недостаточности и стеноза трикуспидального клапана, а также увеличения правых камер сердца характеризуются преимущественно признаками рано возникающей и быстро прогрессирующей застойной правожелудочковой и правопредсердной недостаточности, которая под влиянием консервативного лечения практически не изменяется.

Диагноз предполагают при сочетании аускультативных и других признаков трикуспидального стеноза с трикуспидальной недостаточностью, подтверждая его характерными для этих пороков данными рентгенологического исследования сердца, изменениями ФКГ и ЭКГ (см. табл.).

Пороки клапана легочного ствола

Изолированный стеноз устья легочного ствола чаще всего бывает врожденным. Приобретенные пороки клапана легочного ствола (как стеноз устья, так и недостаточность) в форме органических изолированных пороков являются казуистикой. К редким относится и сочетанный порок клапана легочного ствола (обычно в комбинации с пороками трикуспидального клапана). Кроме ревматизма в этиологии органических пороков клапанов правой половины сердца существенную роль играет бактериальный эндокардит, развивающийся у наркоманов или на фоне гинекологического сепсиса, а также карциноидного эндокардита.

Гораздо чаще наблюдается относительная недостаточность клапана легочного ствола вследствие значительной дилатации легочного ствола и правого желудочка при заболеваниях, протекающих с легочной гипертензией (первичная легочная гипертензия, хроническое легочное сердце, ревматические пороки митрального клапана, ряд врожденных пороков сердца). Относительный стеноз устья легочного ствола, возникающий при значительной дилатации правого желудочка сердца, также встречается сравнительно часто, но связанные с ним нарушения гемодинамики намного менее значимы, чем при выраженной относительной недостаточности клапана легочного ствола. Стеноз устья легочного ствола в сочетании с органической недостаточностью клапана чаще всего также органический.

Проявления сочетанного порока клапана легочного ствола складываются из симптомов недостаточности клапана и стеноза устья, причем в клинической картине могут преобладать проявления одной из этих форм порока.

Недостаточность клапана легочного ствола гемодинамически выражается регургитацией крови из легочного ствола в правый желудочек при его диастолическом расслаблении. Как и при аортальной недостаточности, максимальная регургитация происходит в самом начале диастолы и проявляется протодиастолическим шумом. Масса регургитируемой крови создает дополнительную нагрузку объемом на правый желудочек, компенсируемую его гиперфункцией и связанной с ней гипертрофией миокарда. При изолированной органической недостаточности клапана легочного ствола гемодинамические нарушения носят менее тяжелый характер и лучше компенсируются, чем при относительной, поскольку последняя усугубляется высокой легочной гипертензией, способствующей увеличению объема регургитации. При этом правый желудочек испытывает большую нагрузку объемом в дополнение к уже имевшейся ранее нагрузке избыточным сопротивлением. Гиперфункция в этих условиях не компенсируется даже выраженной гипертрофией правого желудочка, он дилатируется, развивается застойная недостаточность кровообращения.

Клинические проявления до декомпенсации порока сводятся, в основном, к изменениям, выявляемым при исследовании сердца. Возможны жалобы на ощущения сердцебиений, утомляемость, приступы сухого кашля, склонность к частым острым бронхитам или развитие хронического бронхита. В стадии декомпенсации наблюдается одышка при физическом напряжении, формируется картина правожелудочковой сердечной недостаточности (акроцианоз, отеки, увеличение печени и др.). Сердечный толчок усилен; границы относительной сердечной тупости по данным перкуссии существенно не изменены, а в стадии декомпенсации порока расширены вправо. Пальпаторно определяется осиленная пульсация стенки правого желудочка под мечевидным отростком. При аускультации выявляется наиболее специфический клинический симптом недостаточности клапана легочного ствола — протодиастолический шум, который лучше всего выслушивается во втором — третьем межреберье слева от грудины. Шум начинается сразу после II тона сердца, носит дующий, убывающий характер и обычно затухает, не достигнув середины диастолы. Характеристика этого шума на фонокардиограмме такая же, как шума при аортальной недостаточности.

Диагноз затруднен прежде всего из-за редкости порока, поэтому для диагностического обследования целесообразно направлять больных в кардиологический стационар.

При обследовании больного в поликлинике предположить диагноз недостаточности клапана легочного ствола можно при наличии выше описанного протодиастолического шума, если при этом не обнаруживаются гипертрофия левого желудочка и периферические симптомы аортальной недостаточности. Вероятность правильности предположительного диагноза возрастает, если на ЭКГ определяются признаки гипертрофии правого желудочка (при органической форме порока она развивается медленно). Высоко информативным при выраженной недостаточности клапана легочного ствола может быть рентгенологическое исследование — рентгеноскопия и рентгенокимография сердца. С их помощью выявляются увеличение размеров и амплитуды пульсации правого желудочка, выбухание и удлинение дуги легочного ствола с энергичной его пульсацией, симптом «пляски» легочный корней. Другие дополнительные исследования, включая при необходимости зондирование сердца, осуществляют в кардиологическом стационаре.

Дифференциальный диагноз между органической и относительной недостаточностью клапана не представляет трудности в тех случаях, когда дилатация правого желудочка мало выражена и отсутствует высокая артериальная легочная гипертензия (в этих случаях порок может быть только органическим). В менее ясных случаях дифференциальный диагноз затруднен. Следует иметь в виду, что на ФКГ диастолический шум относительной недостаточности клапана легочного ствола (шум Грэма Стилла) начинается не сразу, как при органическом пороке, а через 50—100 мс после легочного компонента II тона.

Стеноз устья легочного ствола характеризуется нагрузкой правого желудочка сопротивлением, для преодоления которого между правым желудочком и легочным стволом создается высокий градиент давления за счет гиперфункции правого желудочка. Повышение давления в правом желудочке ведет к его компенсаторной концентрической гипертрофии, обычно без значительного увеличения полости. Изгнание крови из правого желудочка во время систолы обеспечивается повышением ее линейной скорости в зоне стеноза с образованием вихревых потоков, которые порождают систолический шум изгнания и обусловливают развитие постстенотической дилатации легочного ствола.

Клинические проявления зависят от степени стеноза. При небольшом сужении устья легочного ствола порок длительное время бывает компенсированным, больные не предъявляют жалоб или они ограничиваются ощущением сердцебиения при физической нагрузке. При выраженном стенозе переносимость нагрузки значительно снижается; больные жалуются на боли в груди при физической нагрузке (не во всех случаях соответствующие стенокардии), одышку. Декомпенсация порока характеризуется картиной нарастающей правожелудочковой недостаточности.

Объективно определяются признаки гипертрофии правого желудочка сердца и основной аускультативный признак стеноза устья легочного ствола — грубый систолический шум во втором межреберье слева от грудины. Там же нередко отмечается раздвоение II тона, причем промежуток между компонентами II тона увеличивается на высоте вдоха.

Диагноз устанавливают по типичной аускультативной картине. Необходимо исключить сдавление легочного ствола опухолью или аневризматически расширенной аортой: в условиях поликлиники подтвердить диагноз помогают фонои электрокардиография, рентгенологическое исследование сердца. На ФКГ обнаруживают высокоамплитудный систолический шум овальной, ромбовидной или веретенообразной формы, расщепление II тона, достигающее максимальной выраженности на высоте вдоха, и уменьшение амплитуды легочного компонента II тона. ЭКГ при умеренном стенозе устья легочного ствола может оставаться неизмененной, хотя у большинства больных регистрируется высокий зубец R в отведении V1 или неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При тяжелом стенозе всегда отмечаются признаки выраженной гипертрофии правого желудочка. Рентгенологически в случаях выраженного стеноза обычно обнаруживается увеличение правого желудочка, иногда значительное; при умеренном стенозе этот признак выявляется не всегда. Характерно выбухание конуса легочного ствола, связанное с его постстенотической дилатацией. Сосудистый рисунок легких может быть обеднен. Дифференцируют приобретенный стеноз устья легочного ствола чаще всего с врожденным.

Комбинированные пороки сердца

Комбинированное поражение нескольких клапанов сердца особенно часто наблюдается при ревматизме. Чаще сочетаются поражения митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок), реже — этих же клапанов и трикуспидального (митрально-трикуспидальный порок, митрально-аортально-трикуспидальный порок); другие комбинации клапанного поражения встречаются весьма редко.

Митрально-аортальные пороки сердца проявляются преимущественно в форме двойного стеноза или стеноза одного из клапанов и недостаточности другого. Возможны и другие варианты, включая формирование двух сочетанных пороков. По существу, диагностика сочетания аортального и митрального органических пороков означает также установление их ревматической этиологии.

Как и при других комбинированных пороках сердца, гипертрофия стенок отдельных камер и нарушения функции сердца при митрально-аортальном пороке не соответствуют простой сумме изменений внутрисердечной гемодинамики, свойственных по отдельности каждому из комбинируемых пороков; это обусловлено взаимным усиливающим или ослабляющим влиянием этих изменений. Так, при комбинации аортального стеноза и митральной недостаточности последняя протекает значительно тяжелее, ибо чем выраженнее аортальный стеноз, тем больше регургитация крови в левое предсердие и больше перегрузка объемом левого предсердия и левого желудочка, испытывающего к тому же нагрузку сопротивлением в связи с аортальным стенозом. Поэтому при сочетании митральной недостаточности с выраженным аортальным стенозом заболевание протекает особенно тяжело и быстро ведет к развитию сердечной недостаточности.

При комбинации аортального и митрального стенозов степень гиперфункции левого желудочка меньше и его гипертрофия развивается медленнее, чем при изолированном аортальном стенозе, т.к. из-за митрального стеноза уменьшается нагрузка левого желудочка объемом. Клинические проявления и течение этого варианта комбинации клапанных поражений (вплоть до наступления декомпенсации аортального порока) в основном соответствуют таковым при митральном стенозе. Формируются признаки легочной гипертензии, гипертрофия правого желудочка сердца. Если в это время дилатация левого желудочка отсутствует, а его гипертрофия и систолический шум находят ошибочное объяснение (например, предполагается сочетанный митральный порок), то диагноз аортального стеноза может быть не установлен. При выраженном митральном стенозе менее четко проявляется также аортальная недостаточность, периферические симптомы которой из-за снижения сердечного выброса смягчаются, а ведущий аускультативный признак — диастолический шум — может ошибочно расцениваться как шум Грэма Стилла (шум относительной недостаточности клапана легочного ствола). Напротив, при значительной аортальной недостаточности диагностика митрального стеноза может быть затруднена, т.к. аускультативные признаки митрального порока на фоне аортальной недостаточности маскируются или исчезают, а если они сохраняются, то с трудом дифференцируются с признаками «митрализации» аортального порока.

Митрально-трикуспидальные и митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца. Поражение трикуспидального клапана отмечается примерно в половине всех случаев комбинированных П. с. п. В зависимости от формы трикуспидального порока и сочетающихся с ним пороков клапанов левой половины сердца суммация гемодинамических нарушений приводит к разным последствиям. Наличие трикуспидального стеноза в сочетании с митральным пороком сердца значительно уменьшает опасность развития таких осложнений митрального порока, как сердечная астма, кровохарканье и отек легких, т.к. трикуспидальный стеноз ограничивает возможности переполнения кровью малого круга кровообращения. Трикуспидальная недостаточность в комбинации с митральными пороками отличается быстрым развитием выраженной недостаточности перегруженного объемом правого желудочка из-за дополнительной его нагрузки легочной гипертензией, которая характерна для митральных пороков.

Уверенным в правильности диагноза органического поражения трикуспидального клапана при комбинированных П. с. п. можно быть лишь при отсутствии декомпенсации клапанных пороков левого сердца. В таком случае диагноз устанавливают по наличию типичных симптомов трикуспидального стеноза или недостаточности, а также комбинации их рентгенологических проявлений (рис. 22). Некоторые трудности представляет диагностика при комбинации одновременно трех стенозов — аортального, митрального и трикуспидального. Симптомы этих пороков при их сочетании частично интерферируют между собой (например, аускультативная картина стенозов атриовентрикулярных отверстий) или частично нивелируют проявления каждого из сопутствующих пороков (например, гипертрофия и левого, и правого желудочков сердца). Для обследования больных целесообразно госпитализировать в кардиологический стационар, тем более что на завершающем этапе диагностики используют инвазивные методы исследования сердца, т.к. больным показана одномоментная комиссуротомия на всех трех клапанах.

Наибольшие трудности представляет диагноз органической недостаточности трикуспидального клапана при декомпенсации митральных или митрально-аортальных пороков, которая часто сопровождается относительной трикуспидальной недостаточностью. В ряде таких случаев дифференциальной диагностике помогает обнаружение кальцинатов на пораженном клапане при рентгенологическом исследовании сердца. Косвенно о характере порока можно судить по результатам энергичного лечения декомпенсации кровообращения: если оно приносит успех, то аускультативные и другие признаки относительной трикуспидальной недостаточности обычно ослабевают, а при органическом пороке аускультативные признаки усиливаются.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственная возможность радикального лечения П. с. п. состоит в хирургической коррекции органических изменений пораженных клапанов сердца. Однако больные до и после операции, а также не подлежащие хирургическому лечению, нуждаются в консервативной терапии — системе мероприятий, снижающих тяжесть течения порока и продлевающих тем самым жизнь больных. Эти мероприятия правильнее обозначать как лечебно-профилактические, т.к. при компенсированной гемодинамике они в основном имеют характер предупреждающих декомпенсацию имеющегося порока и формирование новых приобретенных пороков сердца.

Все больные с П. с. п. подлежат диспансеризации. Они наблюдаются кардиологом (кардиоревматологом), который назначает лечение, контролирует динамику болезни, организует консультации кардиохирурга на предмет показаний к хирургическому лечению и возможности его осуществления. Участковый врач участвует в проведении лечения и контроле его эффективности и при наличии сопутствующих и интеркуррентных заболеваний проводит их лечение, согласовывает с кардиологом назначение лекарственных средств с учетом их влияния на течение порока.

Консервативное лечение

Объем и содержание консервативной терапии существенно различаются в стадиях компенсации и декомпенсации порока, а также в зависимости от вида клапанного поражения и от предполагаемых или возникающих осложнений.

Лечение больных с компенсированным пороком сердца представляет собой комплекс лечебных и профилактических мероприятий, направленных на предупреждение декомпенсации порока и прогрессирования болезни. Оно проводится преимущественно в поликлинике и включает мероприятия по лечению и предупреждению обострений основного заболевания (ревматизма, атеросклероза и т.д.); исключение перенапряжения гиперфункционирующих структур сердца (обоснованно выбранный режим физической активности, адекватное трудоустройство больного и эффективное лечение интеркуррентных заболеваний, сопровождающихся повышением объема кровообращения или АД); обеспечение и стимуляцию процессов долговременной компенсации порока, прежде всего за счет правильного питания больного и рационального использования лечебной физкультуры; профилактическое применение сердечных гликозидов (в некоторых случаях). Первое из указанных направлений относится не только к предупреждению декомпенсации порока, но также и к вторичной профилактике приобретенных пороков сердца.

Режим больного определяется выраженностью порока и активностью основного заболевания. Больные с П. с. п. могут выполнять тяжелую физическую работу и даже известны случаи установления ими спортивных рекордов. Однако большие физические нагрузки больным с П. с. п. принципиально противопоказаны, т.к. они приближают декомпенсацию порока, вызывая перенапряжение гиперфункционирующих структур сердца и способствуя развитию миокардиодистрофии от гиперфункции.

Если субъективные проявления порока и клинически определяемое увеличение отдельных камер сердца отсутствуют (отмечаются только аускультативные признаки), то при неактивном ревматизме больной может выполнять практически все обычные нагрузки здорового человека, недлительные физические напряжения, эквивалентные легкому бегу (например, езда на велосипеде по относительно ровной местности), постоянно заниматься умеренным физическим трудом, что учитывают при оценке трудоспособности и трудоустройства больного. Молодым женщинам при отсутствии активного кардита разрешено беременеть, при этом на протяжении всей беременности необходим непрерывный контроль за показателями гемодинамики, активности ревматического процесса, развитием плода, в связи с чем беременных не менее двух раз (примерно на III и VI—VIII месяце беременности) госпитализируют в отделение патологии беременности.

По мере нарастания гипертрофии и растяжения желудочков и (или) предсердий физическая активность больного должна ограничиваться пропорционально их степени. Однако при отсутствии легочной артериальной гипертензии больные могут выполнять легкую физическую нагрузку; молодым женщинам с митральной недостаточностью или аортальным стенозом может быть разрешено беременеть, с III—IV месяца беременности им показан полупостельный режим. Однако, если забеременела женщина с митральным стенозом или аортальной недостаточностью, в каждом случае необходимо индивидуальное решение о прерывании беременности или ее сохранении с последующим применением вспомогательных методов родоразрешения.

Питание больных с П. с. п. в стадии компенсации порока по пищевому рациону существенно не отличается от питания здоровых лиц, однако требования к полноценности, разнообразию, витаминной насыщенности рациона должны быть выше. Очень важно еще в стадии компенсации порока формировать у больного привычку четырехразового приема пищи в небольшом объеме, полностью исключая переедание, которое отрицательно сказывается на деятельности сердца и потому недопустимо в стадии декомпенсации порока.

Лечебную физкультуру назначают с целью уменьшения выраженности связанных с пороком гемодинамических нарушений и совершенствования приспособления к ним организма путем включения как можно большего числа взаимодополняющих механизмов компенсации этих нарушений и стимуляции процессов долговременной компенсации порока. Основные системные последствия гемодинамических нарушений при П. с. п. — снижение сердечного выброса и венозный застой — могут уменьшаться под влиянием упражнений, снижающих периферическое сопротивление кровотоку и повышающих венозный возврат к сердцу. Снижение периферического сопротивления кровотоку, облегчающее работу сердца при аортальных пороках, достигается, например, увеличением просвета капиллярного русла скелетных мышц при их активных сокращениях в упражнениях без статической нагрузки. Улучшают венозный возврат и уменьшают венозный застой ритмические сокращения и расслабления скелетных мышц («мышечный насос»), а также дыхательные упражнения (на высоте глубокого вдоха кровь одновременно «выжимается» диафрагмой из вен брюшной полости и «присасывается» в вены грудной полости за счет возрастания в ней отрицательного давления). Включение с помощью ЛФК энергетически экономных вспомогательных факторов кровообращения снижает напряжение других компенсаторных механизмов и дефицит энергообеспечения гиперфункционирующего миокарда, что уменьшает в нем процессы дистрофии при развитии адекватной гипертрофии, т.е. способствует становлению процессов долговременной компенсации порока.

При компенсированных П. с. п. используют все виды и средства лечебной физкультуры, в т.ч. терренкур, дозированное плавание, катание на лыжах, подвижные игры (настольный теннис, бадминтон). Общую нагрузку вначале определяют в зависимости от выраженности клинических признаков порока и исходной физической активности больного, затем ее корректируют с учетом реакции на нагрузку пульса и АД. Больным с выраженным увеличением желудочков или предсердий, а также с исходной компенсаторной тахикардией (например, при аортальной недостаточности) общую нагрузку облегчают (например, терренкур назначают по менее сложным маршрутам, сокращают продолжительность подвижных игр) или ограничивают ЛФК индивидуальными комплексами лечебной гимнастики, пешими прогулками.

Психическая реабилитация больных с компенсированными П. с. п. необходима, по-видимому, чаще, чем она реально проводится. При этом речь идет не столько о психических нарушениях, наблюдаемых иногда у больных с декомпенсированными пороками сердца, сколько о неадекватной оценке больным прогноза болезни и степени связанных с ней ограничений социальной активности. В одних случаях больные произвольно резко ограничивают все виды нагрузки и социальной активности, что сопряжено обычно с тревожностью, депрессией, формированием фобий, в других случаях, напротив, стремятся ни в чем себя не ограничивать, иногда даже «прожигают жизнь», считая, что она непременно будет короткой. В большинстве случаев эти отклонения могут быть устранены участковым врачом или кардиологом путем правильной ориентации больного в сущности и прогнозе болезни; лишь иногда необходима помощь психотерапевта.

Лекарственное лечение компенсированных П. с. п. (исключая терапию сопутствующих заболеваний и обострений основного заболевания) редко бывает необходимым. В основном оно состоит в применении антиаритмических средств при сопутствующих пороку аритмиях сердца. Некоторые клиницисты считают целесообразным раннее (еще в период компенсации порока) назначение при отдельных пороках сердечных гликозидов — так называемая профилактическая дигитализация. Она может быть показана при пороках, проявляющихся выраженной гипертрофией желудочков (аортальные пороки, недостаточность митрального или трикуспидального клапанов). Выбор гликозида осуществляют так же, как при декомпенсированных пороках, препарат назначают сразу в поддерживающей дозе с расчетом на насыщение на уровне 50—70% средней терапевтической дозы.

Лечение больных с декомпенсированным пороком сердца направлено на достижение компенсации или хотя бы уменьшения степени недостаточности кровообращения, а также на предупреждение и лечение других осложнений порока. Среди последних специальных мер терапии и последующей профилактики рецидива требуют Мерцательная аритмия, часто развивающаяся при митральном стенозе и трикуспидальных пороках, а также тромбоэмболические осложнения (см. Тромбоэмболия), в т.ч. возникающие на фоне мерцательной аритмии. Лишь в редких случаях мерцательную аритмию удается надолго устранить с помощью дефибрилляции и применения антиаритмических средств. Чаще, особенно при рецидивирующем течении мерцательной аритмии, целесообразно назначение сердечных гликозидов для установления постоянной формы мерцания предсердий с близким к нормальному темпом сердечных сокращений. Это не только способствует улучшению системной гемодинамики, но и предотвращает развитие так называемой нормализационной тромбоэмболии (отрыв пристеночного внутрипредсердного тромба и перемещение его в желудочек мощной систолой предсердия при восстановлении синусового ритма). С целью предотвращения нормализационной тромбоэмболии при попытках купировать мерцания предсердий, а также при уже возникших тромбозах и тромбоэмболиях назначают Антикоагулянты.

Если декомпенсация порока является не отражением стадии его развития, а следствием не связанных с ним патологических процессов в миокарде либо чрезвычайных гемодинамических нагрузок, то основным направлением лечения должно быть устранение этих причин декомпенсации, что в ряде случаев позволяет добиться полного регресса ее проявлений. Восстановление компенсации порока нередко возможно в случаях, когда причинами декомпенсации являются кардит, преходящая ишемия миокарда, аритмии сердца (особенно пароксизмальные и рецидивирующие формы), преходящие перегрузки сердца объемом или сопротивлением, обусловленные, например, чрезвычайным физическим перенапряжением, беременностью, лихорадкой при острых инфекционных болезнях, артериальной гипертензией (в связи с сопутствующей гипертонической болезнью или патологией почек), тромбоэмболией легочных артерий (осложнение порока).

Переход в стадию декомпенсации как результат естественной эволюции выраженных П. с. п. обычно связан с нарастающей дистрофией гиперфункционирующего миокарда предсердий или желудочков сердца. В этих случаях проводится комплексное лечение недостаточности кровообращения, которое включает в зависимости от тяжести и скорости развития декомпенсации и вида порока адекватный режим, ЛФК, применение лекарственных средств, при необходимости кислородную терапию (Кислородная терапия) (лечение острых проявлений левожелудочковой или левопредсердной сердечной недостаточности — см. Отек легких (Отёк легких), Сердечная астма).

Режим физической активности при декомпенсированных П. с. п. значительно ограничивают даже при недостаточности кровообращения I степени, а при более высокой степени ее выраженности рекомендуют домашний, полупостельный или постельный режим. Если декомпенсация сочетанного митрального, аортальных или трикуспидальных пороков произошла в период беременности, ее прерывают. При митральном стенозе в ряде случаев допустимо сохранение беременности, если например, декомпенсация появилась во второй ее половине, причем недостаточность кровообращения не превышает II степени, не проявляется сердечной астмой (тем более отеком легких) и устраняется при соблюдении строгого постельного режима и диеты с минимальным использованием лекарственных средств. В таком случае до родоразрешения необходимо пребывание беременной в стационаре (в отделении патологии беременных), лучше в таком, где имеются условия быстрого перевода больной в отделение кардиохирургии для экстренной комиссуротомии по жизненным показаниям.

Лечебное питание больных с декомпенсированными П. с. п. составляет важную часть комплексного лечения недостаточности кровообращения, оно должно назначаться с учетом вида порока и варьировать в зависимости от динамики проявлений декомпенсации на фоне проводимого лечения (в т.ч. динамики застойного гастрита, гепатомегалии, нарушений водно-электролитного баланса). Во избежание дополнительной нагрузки на гемодинамику порции принимаемой пищи уменьшают, а частоту ее приемов увеличивают (до 6 и более раз в сутки). Как правило, показаны диеты № 10 и № 10а (гипохлоридная), но в каждом конкретном случае отклонения от этих диет могут быть весьма существенными. Могут также назначаться на какое-то время специальные диеты — молочные (диета Карелля), калиевые, магниевые и т.д. Питание больных с недостаточностью гипертрофированных желудочков (при митральной недостаточности, аортальных пороках, трикуспидальной недостаточности) осуществляют с учетом необходимости энергетического и пластического обеспечения гиперфункционирующих клеток миокарда, обмен веществ в которых даже без их гиперфункции отличается высокой интенсивностью. По меньшей мере, необходимо учитывать, что темп обмена аминокислот в миокарде в 16—20 раз превышает таковой в скелетных мышцах и что основным энергетическим источником является окислительное фосфорилирование жирных кислот, а не гликолиз. Поэтому рацион питания таких больных ни в коем случае не должен быть энергетически низким и в него следует вводить повышенное количество белковых продуктов, в т.ч. содержащих незаменимые аминокислоты (творог, мясо, рыба), легко усвояемые жиры (сливочное масло, сметана, растительные масла), витамины, особенно В1, В2, В6, С, которые улучшают тканевое дыхание. При необходимости назначения больным диеты Карелля или других неполноценных по составу и калорийности специальных диет продолжительность их применения не должна превышать 2 дней подряд.

Лечебная физкультура при декомпенсированных П. с. п. показана больным с недостаточностью кровообращения I и II степени, не осложненной гидротораксом, и при отсутствии активного кардита, интеркуррентных инфекционных болезней. Назначают индивидуальные комплексы лечебной гимнастики, которые с учетом тяжести проявлений декомпенсации могут состоять вначале из упражнений, выполняемых только лежа или лежа и сидя, и лишь по мере улучшения состояния больного они дополняются упражнениями, выполняемыми стоя. Больным, находящимся на постельном режиме, лечебную гимнастику следует начинать обычно с дыхательных упражнений и упражнений для дистальных отделов конечностей, затем при хорошей переносимости такой нагрузки вводить упражнения для всех мышц конечностей и корпуса. Темп выполнения упражнений постепенно увеличивают.

Больным, которым предстоит операция, в комплекс лечебной гимнастики в предоперационном периоде включают упражнения, обучающие правильному дыханию, откашливанию, щадящим изменениям позы тела, которые будут полезны в раннем послеоперационном периоде. После операции лечебную гимнастику начинают в первые сутки с дыхательных упражнений (несколько раз в день) и движений кистей и стоп в невысоком темпе; в последующие дни их дополняют специальными упражнениями для плечевых суставов. С 4-го дня в комплекс лечебной гимнастики включают упражнения, выполняемые сидя. ЛФК в раннем послеоперационном периоде противопоказана при вторичном кровотечении и тяжелом состоянии больного. В позднем послеоперационном периоде больные выполняют разнообразные упражнения в положении стоя, способствующие восстановлению нормальной осанки, координации движений, адаптации к нагрузкам.

Лекарственное лечение застойной недостаточности кровообращения практически во всех случаях включает применение мочегонных средств, которые при декомпенсации митрального или трикуспидального стеноза (т.е. соответственно при левои правопредсердной недостаточности) составляют, по существу, основу медикаментозной терапии, т.к. сердечные гликозиды в большинстве этих случаев не показаны. Тактика использования мочегонных средств при декомпенсированных П. с. п. не отличается от таковой при сердечной недостаточности, вызванной другими причинами; возникающие в связи с диуретической терапией нарушения водно-электролитного обмена корректируются препаратами калия, магния и др.

Тактика применения сердечных гликозидов при П. с. п. имеет особенности, зависящие от вида порока (см. Сердечные гликозиды, тактика применения). Кроме известных показаний к дигитализации при тахисистолической форме мерцания предсердий сердечные гликозиды эффективны лишь в тех случаях декомпенсации П. с. п., когда в ее основе лежит недостаточность миокарда желудочков сердца, обусловленная их дистрофией от гиперфункции. Поэтому сердечные гликозиды занимают ведущее место в терапии недостаточности гипертрофированных левого или правого желудочков при декомпенсации таких пороков, как митральная недостаточность, трикуспидальная недостаточность, аортальные пороки и пороки клапана легочного ствола. Выбор гликозида в существенной мере зависит от его влияния на длительность диастолы, увеличение которой при снижении темпа сердечных сокращений часто бывает полезным при тахикардии у больных с пороками митрального или трикуспидального клапанов, но весьма опасно, например, при аортальной недостаточности, т.к. удлинение диастолы усугубляет диастолическую ишемию органов и тканей (их кровоснабжение при этом пороке происходит в основном в период систолы).

Поэтому при аортальной недостаточности преимущество имеют сердечные гликозиды, обеспечивающие должный прирост сократительной функции при минимальном снижении темпа сердечных сокращений, т.е. менее, чем другие гликозиды, угнетающие автоматизм синусового узла (при синусовом ритме) и функции проводимости (при мерцательной аритмии). К таким препаратам относятся коргликон, строфантин, а для длительного применения — целанид. Назначают сердечные гликозиды при декомпенсированных П. с. п. пожизненно, дозы подбирают индивидуально, контролируя эффект в соответствии с динамикой клинических симптомов недостаточности кровообращения и аускультативных проявлений порока (последние могут существенно измениться при наличии относительной недостаточности какого-либо клапана). При рецидивах кардита, гипокалиемии после применения мочегонных средств, а также при различных патологических процессах, нарушающих дыхательную функцию (пневмония, массивный гидроторакс), сердечные гликозиды временно отменяют (или уменьшают их дозу) до ликвидации патологии и стабилизации состояния больного. При необходимости на фоне использования сердечных гликозидов назначают препараты калия (например, панангин), анаболические гормоны и другие средства, улучшающие метаболизм миокарда.

Наряду с применением сердечных гликозидов и диуретиков, особенно при низкой их эффективности, в лечении недостаточности кровообращения при П. с. п. успешно используют антагонисты кальция (см. Блокаторы кальциевых каналов), нитраты и другие препараты из группы периферических вазодилататоров (см. Сердечная недостаточность).

Хирургическое лечение

Наибольшее распространение получили вальвулотомия, или комиссуротомия, вальвулопластика, или клапаносохраняющая коррекция П. с. п., и Протезирование клапанов сердца. Вальвулотомия осуществляется путем разделения сросшихся по комиссурам створок. Комиссуротомия может быть закрытой (створки разделяют без прямого визуального контроля) и открытой, когда створки разделяют под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения (Искусственное кровообращение).

Наличие только П. с. п. не является показанием к хирургическому лечению. У многих больных с П. с. п. состояние кровообращения существенно не нарушается, что позволяет им вести активный образ жизни до преклонного возраста. Общими показаниями к хирургическому лечению П. с. п. служат появление выраженных нарушений внутрисердечной гемодинамики с декомпенсацией по малому и большому кругу кровообращения или возникновение осложнений (обызвествления створок клапана, тромбоза левого предсердия). Хирургическое лечение П. с. п. противопоказано во время обострения ревматического процесса, в ранние сроки после тромбоэмболии сосудов головного мозга, почек. Нецелесообразно выполнять операции с искусственным кровообращением при наличии сопутствующих заболеваний, требующих хирургического лечения. Абсолютно противопоказано хирургическое лечение П. с. п. в условиях искусственного кровообращения при многих формах геморрагических заболеваний и синдромов (наследственные коагулопатии, наследственные дизагрегационные тромбоцитопатии, аутоиммунные тромбоцитопении и др.), а также крайней степени декомпенсации кровообращения, не поддающейся терапевтическому лечению. Все операции при П. с. п. проводят после тщательного клинического обследования и предоперационной терапевтической подготовки. У больных с предотечным состоянием или с начавшимся отеком легких вальвулотомия может быть выполнена без предварительного обследования и терапевтической подготовки.

Закрытая вальвулотомия показана при неосложненных клапанных стенозах менее 1,5 см в диаметре; может быть пальцевой, инструментальной и баллонной. Пальцевая вальвулотомия применяется при рыхлом сращении створок митрального клапана и чаще выполняется у детей. К этой методике разделения сросшихся створок иногда прибегают для оказания экстренной хирургической помощи больным с отеком легких, развившемся на фоне стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Основным методом хирургического лечения неосложненных форм стеноза левого атриовентрикулярного отверстия является закрытая инструментальная митральная комиссуротомия, чреспредсердная или чрезжелудочковая. Широко внедряется в кардиохирургическую практику эндоваскулярная катетерная баллонная вальвулотомия, которая наиболее эффективна при стенозе аортального и трехстворчатого клапанов, а также при клапанном стенозе легочного ствола. Общим осложнением при всех видах вальвулотомии является регургитация — обратное поступление крови через оперированный клапан. Послеоперационная недостаточность может быть обусловлена ригидностью створок или подклапанных структур, а также разрывом физиологической комиссуры при митральной вальвулотомии. Тяжелым осложнением закрытой вальвулотомии является разрыв створки клапана. В этих случаях необходима повторная хирургическая коррекция порока в условиях искусственного кровообращения.

Вальвулопластика выполняется при отсутствии грубодеформирующего фиброза или массивного обызвествления оперируемого клапана сердца. С помощью вальвулопластики восстанавливают функции всех элементов клапана; она включает операции на створках, сухожильных хордах, папиллярных мышцах и фиброзном кольце клапана. Вальвулопластика начинается с разделения сросшихся по комиссурам створок для обеспечения свободного доступа к сухожильным хордам и папиллярным мышцам. Мобильность утолщенных, ригидных створок восстанавливают их истончением. Для этого створку расправляют на специальном крючке с утолщением на конце в виде оливы. Толщина тангенциального среза зависит от выраженности фиброзных изменений створок. Небольшие включения солей кальция не являются препятствием для вальвулопластики. Очаги кальциноза иссекают, а образовавшийся дефект в створке ушивают или закрывают заплатой из аутоперикарда. Сухожильные хорды 1-го и 2-го порядка нередко продольно рассекают; при укорочении хорд 3-го порядка их пересекают. Перерастянутые хорды укорачивают путем создания петли с последующей ее фиксацией в разрезе папиллярной мышцы. Распространенными операциями на сухожильных хордах атриовентрикулярных клапанов сердца являются также отделение хорд, припаянных к эндокарду желудочков и к желудочковой поверхности створок, создание искусственных хорд и др. На папиллярных мышцах чаще выполняют два вида операций: продольное рассечение и отделение папиллярных мышц, припаянных к эндокарду желудочка. Реконструктивно-пластические операции на створках, сухожильных хордах и папиллярных мышцах позволяют восстановить подвижность створок, сопоставить края створок по линии смыкания и значительно уменьшить объем регургитации. После восстановления функции хорд-папиллярно-створочного комплекса переходят к заключительному этапу вальвулопластики — устранению остающейся регургитации за счет сужения фиброзного кольца клапана (аннулопластики).

Основным осложнением при вальвулопластике является неадекватная коррекция порока. Частой ее причиной является завышение показаний к клапаносохраняющей операции. При неэффективности вальвулопластики показано протезирование клапанов сердца.

Вальвулотомия и вальвулопластика позволяют оперированным больным переносить физические нагрузки, сопоставимые с нагрузками здоровых людей, что, кроме физической, определяет психическую и социальную реабилитацию.

ПРОФИЛАКТИКА

Первичная профилактика П. с. п. состоит в предупреждении болезней, сопровождающихся поражением клапанного аппарата сердца, т.е. она совпадает с профилактикой Ревматизма, инфекционных Эндокардитов, Атеросклероза, Сифилиса и более редких форм патологии, осложняющихся пороками сердца. При возникновении этих заболеваний формирование порока сердца может быть предупреждено их ранним эффективным лечением. Существенное значение для профилактики П. с. п., связанных с ревматическим и инфекционным эндокардитами, имеют закаливание организма, осуществляемое с детства (см. Закаливание), санация очагов хронической инфекции (особенно при хроническом тонзиллите, отите, синусите, кариесе зубов).

Вторичная профилактика, т.е. система мероприятий, направленных на предотвращение прогрессирования органических изменений клапанного аппарата сердца и нарушений насосной функции сердца, проводится в рамках консервативного лечения больных с компенсированными П. с. п. и предупреждения рецидивов ревматизма, осуществляемой по программе, действующей в единой государственной системе профилактики и лечения ревматизма.

Библиогр.: Амосов Н.М. и др. Хирургическое лечение приобретенных сопутствующих пороков трехстворчатого клапана при протезировании митрального клапана, Грудная хирургия, № 5, с. 8, 1981; Бакулев А.Н. Хирургическое лечение митральных стенозов, с. 32, 149, 1958; Василенко В.X. Приобретенные пороки сердца, Киев, 1972, библиогр.; Грабар Л.Е. Аннулопликация левого атриоветрикулярного отверстия полукисетным швом у больных с ревматической митральной недостаточностью, Хирургия, № 5, с. 106, 1984, библиогр.; Йонаш В. Частная кардиология, пер. с чеш., ч. 1, с. 914, 918, Прага, 1962; Кипшидзе Н.Н., Цискаришвили Д.Л. и Даваришвили Т.И. Пролапс митрального клапана, Тбилиси, 1985; Костюченок Б.М. Пороки трикуспидального клапана, М., 1977; Маколкий В.И. Приобретенные пороки сердца. М., 1977; Оперативная хирургия, под ред. И. Литтмана, пер. с венгер., с. 252, Будапешт, 1985; Рентгенодиагностика заболеваний сердца и сосудов, под ред. М.А. Иваницкой, М., 1970; Руководство по кардиологии, под ред. Е.И. Чазова, т. 3, с. 250, М., 1982; Цукерман Г. И. Многоклапанные ревматические пороки сердца, М., 1969.Рис. 16. Рентгенограмма грудной клетки больного с аортальным стенозом: поперечник сердечной тени увеличен влево, талия сердца резко выражена, дуга левого желудочка удлинена и закруглена («аортальная» конфигурация).Рис. 5б). Рентгенограмма грудной клетки больной с хронической митральной недостаточностью (правое косое положение): тень сердца значительно увеличена, контрастированный пищевод отклонен кзади по дуге большого радиуса, легочный конус правого желудочка выбухает умеренно.Рис. 6. Фонокардиограмма (с верхушки сердца) больного с травматической митральной недостаточностью в результате разрыва задней папиллярной мышцы: I тон отсутствует, голосистолический шум, нарастающий к II тону.Рис. 1. Макропрепарат иссеченного митрального клапана при ревматическом пороке: резкая деформация створок с крупнобугристыми кальцинатами; формирование стеноза типа воронки.Рис. 7б). Фонокардиограмма (с точки Боткина — Эрба) больного с пролапсом митрального клапана (в положении стоя): смещение щелчка к I тону, увеличение амплитуды шума.Рис. 4. Фонокардиограмма (с верхушки сердца) больного с недостаточностью митрального клапана: амплитуда I тона снижена, убывающий систолический шум, отчетливый III тон (указан стрелкой). На этом рисунке, а также на рис. 6, 7, 9, 14, 19, 21 фонокардиограммы приведены в обычной для фонокардиографического исследования синхронной записи с ЭКГ.Рис. 18. Схема основных изменений сердца и гемодинамики при недостаточности трикуспидального клапана (обозначения те же, что на рис. 3): дилатация и гипертрофия правых желудочка и предсердия, повышение давления в правом предсердии и венах большого круга кровообращения; стрелкой указано направление регургитации крови в систолу.Рис. 17. Каротидная сфигмограмма (КСГ), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ у больного с аортальным стенозом: характерная зазубренность на восходящем колене КСГ («петушиный гребень»), дикротическая волна отсутствует; на ФКГ — снижение амплитуды I и II тонов, ромбовидный систолический шум.Рис. 5а). Рентгенограмма грудной клетки больной с хронической митральной недостаточностью (передняя проекция): тень сердца расширена в поперечнике в обе стороны, справа выбухает дуга левого предсердия, легочный ствол почти не выбухает.Рис. 14. Фонокардиограмма (с точки Боткина — Эрба) больного с аортальной недостаточностью: снижение амплитуды II тона, протодиастолический шум.Рис. 3б). Схематическое изображение камер сердца в их связи с системой кровобращения при недостаточности митрального клапана; дилатация и гипертрофия (коричневым цветом) левых желудочка и предсердия, повышение давления крови (голубым цветом) в левом предсердии и в малом круге кровообращения; стрелкой показано направление регургитации крови в систему.Рис. 10в). Рентгенограмма грудной клетки больного с митральным стенозом (передняя проекция): выраженные признаки легочной гипертензии, резко выбухает дуга легочного ствола, корни легких расширены, но структурны, расширенные тени артериальных ветвей как бы обрываются (симптом «ампутации»), поперечник сердца увеличен, правый атриовазальный угол смещен вверх, третья дуга по левому контуру сердечной тени выбухает.Рис. 7а). Фонокардиограмма (с точки Боткина — Эрба) больного с пролапсом митрального клапана (в положении лежа): мезосистолический щелчок (указан стрелками) и телесистолический шум.Рис. 13. Рентгенокимограмма сердца при аортальной недостаточности: видны четкие высокоамплитудные зубцы по контурам аорты и левого желудочка сердца.Рис. 15. Схема основных изменений сердца при аортальном стенозе (обозначения те же, что на рис. 3): повышение давления в полости левого желудочка, выраженная гипертрофия его миокарда; перекрещенной стрелкой указано место препятствия продвижению крови (стеноз) в систолу.Рис. 9. Электрокардиограмма в I стандартном отведении (вверху) и фонокардиограмма (внизу) с верхушки сердца больного с митральным стенозом: широкий с двумя вершинами зубец Р на ЭКГ (P-mitrale), на ФКГ — высокоамплитудный I тон, тон открытия митрального клапана (указан стрелкой), диастолический шум с пресистолическим усилением.Рис. 12. Схема основных изменений сердца при недостаточности аортального клапана (обозначения те же, что на рис. 3): значительная дилатация и гипертрофия левого желудочка; стрелкой указано направление регургитации крови в диастолу.Рис. 2. Макропрепарат сердца (вид из аорты) при ревматическом аортальном стенозе: видны сращения створок клапана, просвет отверстия на уровне створок представляется треугольным.Рис. 11а). Рентгенограмма грудной клетки больного с декомпенсированным митральным стенозом: до операции комиссуротомии (резко выражен застой в легких).Рис. 21а). ЭКГ и ФКГ при сочетанном трикуспидальном пороке с преобладанием стеноза (в фазе спокойного выдоха): на ЭКГ — высокий вольтаж зубцов Р и S, на ФКГ — голосистолический и пресистолический шумы.Рис. 21б). ЭКГ и ФКГ при сочетанном трикуспидальном пороке с преобладанием стеноза: на высоте вдоха резкое усиление шумов (симптом Риверо-Корвальо).Рис. 22. Рентгенограмма грудной клетки больного с сочетанным митральным пороком в комбинации с трикуспидальной недостаточностью: выбухание третьей дуги и пульмонального конуса, расширение поперечника тени сердца, в том числе значительно вправо.Рис. 11б). Рентгенограмма грудной клетки больного с декомпенсированным митральным стенозом: через 1 месяц после операции (почти полное исчезновение застоя в легких).Рис. 3а). Схематическое изображение камер сердца в их связи с системой кровобращения в норме: 1 — левый желудочек сердца; 2 — митральный клапан; 3 — левое предсердие; 4 — аорта; 5 — легочный ствол; 6 — правое предсердие; 7 — трикуспидальный клапан; 8 — правый желудочек; 9 — капилляры большого круга кровообращения; 10 — капилляры малого круга кровообращения; розовым цветом выделен миокард предсердий и желудочков; заполненность системы кровью при нормальном давлении представлена красным цветом (артериальная кровь) и синим цветом (венозная кровь).Рис. 8. Схема основных изменений сердца и гемодинамики при митральном стенозе (обозначения те же, что на рис. 3): повышение давления в левом предсердии и в малом круге кровообращения, значительная дилатация и гипертрофия левого предсердия, гипертрофия правого желудочка; перекрещенной стрелкой указано место препятствия продвижению крови (стеноз) в диастолу.Рис. 20. Схема основных изменений сердца и гемодинамики при трикуспидальном стенозе (обозначения те же, что на рис. 3): повышение давления в правом предсердии и венах большого круга кровообращения, дилатация и гипертрофия правого предсердия; перекрещенной стрелкой указано место препятствия продвижению крови (стеноз) в диастолу.Рис. 10а). Рентгенограмма грудной клетки больного с митральным стенозом (передняя проекция): выбухания третьей дуги по левому контуру тени сердца, поперечник сердечной тени мал.Рис. 19. Югулярная флебосфигмограмма (ФГС), зарегистрированная вместе с ЭКГ и ФКГ низких (Н) и высоких (В) частот у больного с трикуспидальной недостаточностью: систолический венный пульс (высокая волна с, почти отсутствует х-коллапс, у-спад развивается медленно); на ФКГ — голосистолический шум.Рис. 10б). Рентгенограмма грудной клетки больного с митральным стенозом (правая косая проекция): контрастированный пищевод отклоняется по дуге малого радиуса.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг

Медицинская энциклопедия

Рейтинг статьи:

Комментарии:

Оставить комментарий

Вопрос-ответ:

Что такое пороки сердца приобретённые

Значение слова пороки сердца приобретённые

Что означает пороки сердца приобретённые

Толкование слова пороки сердца приобретённые

Определение термина пороки сердца приобретённые

poroki serdca priobretennye это

1	-иаз	182
2	-ит	170
3	-оз	225
4	-ома	209
5	17-кетостероиды	90
6	17-оксикортикостероиды	125
7	17-оксикортикостерон	83
8	ёмкость вдоха	208
9	ррнк	107
10	трнк	105
11	abbreviata caucasica	236
12	aberration mental	161
13	abscessus multiplex infantum	147
14	acanthocheilonema perstans	158
15	acanthosis nigricans	226
16	acne	237
17	acne keloidea	174
18	acne rosacea	190
19	actinobacillus lignieresii	276
20	adenoma adamantinum	147

Медицинская энциклопедия - пороки сердца приобретённые

Связанные словари

Пороки сердца приобретённые

Вопрос-ответ:

Похожие слова

Самые популярные термины